Почечный несахарный диабет

Почечный несахарный диабет

Несахарный диабет и его особенности

Несахарный диабет (или «мочеизнурение») называется заболевание, которое развивается при дефицитном выделении антидиуретического гормона или уменьшении чувствительности ткани почек на его действие.

Дисфункция секреции АДГ гипотоламусом (абсолютная нехватка) или его физиологического значения при оптимальном образовании (относительная нехватка) становится следствием снижения процессов обратного всасывания (реабсорбции) жидкости в почечных каналах. Жидкость выводится с мочой относительной низкой плотности. В случае несахарного диабета из-за выделения большого количества мочи формируется общая дегидратация человеческого организма и жажда.

Данное заболевание относится к редкой эндокринопатии, развивается исходя из возрастной группы и пола больных, преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Иногда несахарный диабет может развиваться в качестве осложнения при нейрохирургическом вмешательстве.

Классификация данного заболевания

В эндокринологии данное заболевание классифицируется исходя от уровня, где возникает дисфункция. Выделяются следующие формы несахарного диабета:

  • центральная (гипотоламо-гипофизарная, нейрогенная);
  • почечная (нефрогенная).

При центральной форме заболевания развитие нарушений производится на уровне секреции гипотоламусом антилиуретического гормона или на уровне выделения его в кровь. В случае с почечной формой болезни замечено дисфункция восприятия АДГ клетками дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет делится на симптоматический (развивается на фоне остальных болезней) и идиопатический (наследственная болезнь, связанная с уменьшением синтеза АДГ) виды. Симптоматический диабет может развиваться на протяжении жизни больного (приобретенная форма) как следствие от полученных черепно-мозговых травм, инфильтративных и опухолевых процессов в головном мозге, менингоэнцефалита или определяться с рождения в ходе мутации АДГ гена.

Почечную форму заболевания можно встретить реже при дисфункции рецепторной чувствительности АДГ гормону или анатомической аномалии нефрона. Такие нарушения могут быть врожденными или образовываться из-за метаболических или лекарственных повреждений нефронов.

Причины заболевания

Главные причины несахарного диабета заключаются в следующих заболеваниях:

  • опухолях и черепно-мозговых травмах головного мозга;
  • осложнениях после операций головного мозга;
  • сифилисе;
  • саркоидозе;
  • энцефалите;
  • болезни Хенда – Шюллера – Крисчена;
  • метастазах (преимущественно при опухолевых образованиях в молочных железах и легких);
  • врожденных или приобретенных болезнях почек (почечная форма).

Симптомы заболевания

Как правило, несахарный диабет проявляется полидипсией и полиурией. Полиурия представляет собой повышение объема мочи, выделяемого за сутки. При этом моча не имеет цвета, содержит мало солей и остальных элементов.

Неутолимая жажда становится следствием полидипсии (употребление большого объема жидкости).

Частые позывы к мочеиспусканию ведут к неврозам, нарушению сна, высокой утомляемости, эмоциональным стрессам. Несахарный диабет у детей на ранней стадии развития выражается энурезом, последующей задержкой роста и полового развития.

К поздним проявлениям несахарного диабета относят расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок. По причине водной перезагрузки, осуществляется перерастяжение, а также опущение желудка, наблюдается развитие дискинезии желчевыводящих путей, или хронического раздражения кишечника.

Кожа у больных несахарным диабетом сухая, наблюдается секреция пота, пониженный аппетит и слюноотделение. В дальнейшем прибавляется еще похудение, обезвоживание, головная боль, рвота, понижение АД. Если заболевание связано с поражением частей головного мозга, развивается симптоматика пангипопитуитаризма (гипофизарной недостаточности) и неврологических нарушений. У мужчин наблюдается снижение потенции, а у женщин — нарушение функции менструального цикла.

Осложнения при несахарном диабете

Осложнения при несахарном диабете состоят в развитии дегидратации организма, в случае не восполнения потери жидкости при мочевыделении. Обезвоживание связано с проявлением резкой общей слабости, рвоты, тахикардии, психических нарушений, гипотензии, сгущения крови, неврологическими нарушениями. Полиурия сохраняется даже при усиленном обезвоживании.

Диагностика заболевания

Чтобы определить причины болезни, проводится детальный анализ результатов офтальмологического, психоневрологического и рентгенологического исследования. Должна проводиться магнито-резонансная томография головного мозга.

Типичные ситуации позволяют предположить данное заболевании на основании неутолимой жажды и избыточного мочевыделения (более 3 литров за сутки). Чтобы оценить суточный объем мочевыделения, берется проба Зимницкого.

В процессе обследования мочи определяется низкая относительная плотность, гипонатрийурия.

В крови определяется гипернатрийемия (гиперосмолярность) плазмы, гипокалиемия и гиперкальциемия.

В случае центральной формы заболевания устанавливается низкое содержание гормона АДГ в крови.

Лечение заболевания

Лечение симптоматической формы несахарного диабета начинается с ликвидирования причины (к примеру, удаления опухоли).

При любых формах заболевания назначается заместительная терапия синтетическим заменителем АДГ — десмопрессином или адиуретином СД. Препарат употребляется интраназально (при закапывании в нос) или внутрь. Пролонгированное лекарство питрессин танат употребляется 1 раз за 3-5 дней.

В случае центральной формы заболевания специалисты назначают карбамазепин, хлорпропамид, осуществляющие стимуляцию секреции антидиуретического гормона.

Корректируется водно-солевой баланс методом инфузионного ввода большого количества солевых растворов. Диурез сокращается при применении сульфаниламидных диуретиков.

Диета при несахарном диабете состоит в ограничении употребления продуктов, содержащих белок (снижается нагрузка на почки) и повышается объем употребляемых жиров и углеводов. Приемы должны быть частыми с добавлением объема фруктовых и овощных блюд. Жажду рекомендуется утолять следующими напитками: компотами, морсами и соками.

Прогноз при данном заболевании

Развивающийся при беременности или в послеоперационный период несахарный диабет в основном имеет преходящий (или транзиторный) характер, а идиопатический несахарный диабет имеет стойкий характер.

При правильно подобранной терапии отсутствует опасность для жизни, несмотря на редко фиксируемое выздоровление.

Выздоровление пациентов происходит при успешной ликвидации опухолевых образований, специфической терапии заболевания малярийного, сифилитического, туберкулезного генеза. При правильно подобранной заместительной гормонотерапии часто пациенты сохраняют трудоспособность.

В чем особенности несахарного диабета

Причины возникновения несахарного диабета:

  • Центрального. Патология бывает идиопатической, то есть развивается по неизвестным причинам. Она протекает в виде врожденного уменьшения продукции АДГ (антидиуретического гормона), образования дефектного гормона или приобретенного аутоиммунного нарушения при появлении антител к гормону.

Симптоматический возникает при повреждении гипоталамуса, образующего вазопрессин или гипофиза, выделяющего его в кровь. Причинами могут быть: опухоль и метастазы, операции на головном мозге, нарушение мозгового кровообращения, инфекционный процесс.

  • Почечного (нефрогенного). Причиной становится врожденная неполноценность структуры почечных канальцев или рецепторов, реагирующих на АДГ. Чаще всего почечный несахарный диабет является составной частью генетической аномалии при синдроме Вольфрама. Он характеризуется еще и типичным сахарным диабетом, а при полной форме – слепотой и глухотой.

Основные симптомы несахарного диабета – обильное мочеотделение (полиурия) и повышенная жажда (полидипсия). В день выделяется от 4-5 до 10 литров мочи, при тяжелых вариантах заболевания ее объем достигает 30 литров за сутки. Пациенты вынуждены пить много воды, но ее выделение превышает поступление. При идиопатическом диабете начало обычно острое. Провоцирующим фактором бывает инфекция, стресс, беременность. У больных возникают:

  • частые позывы на мочевыделение;
  • сильная слабость;
  • нарушения сна из-за необходимости многократно посещать туалет по ночам;
  • невротические расстройства;
  • раздражительность, подавленность.

У детей первым признаком может быть энурез (недержание мочи), по мере прогрессирования болезни отмечается задержка полового развития и роста. Кожные покровы становятся сухими. Выделение биологических жидкостей (пот, слюна, желудочной и кишечный сок) снижается, нарушается аппетит.

Осложнения у женщин и мужчин – признаки обезвоживания:

  • тошнота, рвота;
  • сгущение крови, склонность к тромбозам;
  • головная боль, головокружение;
  • падение давления вплоть до коллаптоидного состояния;
  • резкая слабость;
  • учащенный и слабый пульс;
  • падение веса тела.

Возможны также психические и неврологические расстройства, снижение потенции у мужчин, сбой менструального цикла у женщин, проблемы с ЖКТ и прочие.

Методы диагностики: сбор анамнеза, по которому уже понятен диагноз; проба Зимницкого; общеклинический анализ мочи, крови; проба сухоядения (больной не пьет 10 часов); МРТ и УЗИ, при необходимости КТ, биопсия.

Лечение несахарного диабета начинается с выявления его причины. Проводится удаление опухоли, терапия менингита, последствий инсульта, поражения почек.

Рекомендуется питание с низким содержанием животного белка в рационе. Жиры и углеводы не ограничивают, а количество фруктов и овощей в меню увеличивают. Пищу принимают обычными порциями (350-400 г) 6 раз в день. Для утоления жажды пьют морсы, компот, разбавленный сок.

Для заместительной терапии применяется аналог вазопрессина – десмопрессин (Минирин, Октостим, Уропрес). Его закапывают в нос, используют аэрозоль, таблетку кладут под язык. Для стимуляции синтеза АДГ назначают Финлепсин, Хлорпропамид. Внутривенно вводят растворы. Мочеотделение снижается на фоне Гипотиазида.

Читайте подробнее в нашей статье о несахарном диабете.

Причины возникновения несахарного диабета

Эта болезнь может быть связана с нарушениями образования антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина) гипоталамусе. Такая форма болезни названа центральной, или нейрогенной. При почечной гормон образуется и выделяется в кровь в нормальном количестве, но канальцы почек перестают на него реагировать.

Центрального

Патология бывает идиопатической, то есть развивается по неизвестным причинам. Она протекает в виде врожденного уменьшения продукции АДГ, образования дефектного гормона или приобретенного аутоиммунного нарушения при появлении антител к гормону. Симптоматический центральный несахарный диабет возникает при повреждении гипоталамуса, образующего вазопрессин или гипофиза, выделяющего его в кровь. Причинами могут быть:

  • опухоль гипоталамо-гипофизарной зоны мозга или метастазы других опухолей в эту область;
  • операции на головном мозге;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • инфекционный процесс, в том числе и при туберкулезе, сифилисе и малярии.

А здесь подробнее о диагностике несахарного диабета.

Почечного (нефрогенного)

Обнаруживается реже центрального, его причиной становится врожденная неполноценность структуры почечных канальцев или рецепторов, реагирующих на АДГ. Чаще всего почечный несахарный диабет является составной частью генетической аномалии при синдроме Вольфрама. Он характеризуется еще и типичным сахарным диабетом, а при полной форме – слепотой и глухотой.

Факторы, которые могут спровоцировать приобретенную почечную патологию:

  • амилоидоз;
  • отравление солями лития;
  • разрушение почечной ткани при избытке кальция в крови;
  • недостаточность функции почек на фоне воспаления или аутоиммунного поражения.

Какой гормон может спровоцировать почечную болезнь

Антидиуретический гормон вырабатывает гипоталамус, а затем передает его в заднюю долю гипофиза, где осуществляется хранение и выделение в кровь. Основная функция АДГ – регуляция водного баланса. Под его влиянием жидкость задерживается в организме, так как происходит ее обратное всасывание из первичной мочи в почечных канальцах.

Читать еще:  Как проверить себя на сахарный диабет

Выделение АДГ регулируется гипоталамусом в ответ на изменение концентрации солей натрия в крови. Если их много (более 300 мосм на 1 кг плазмы), то секреция гормона повышается, а жидкость возвращается в кровеносное русло, разбавляя кровь. При низком содержании натрия вазопрессин перестает выделяться и задерживать воду, это стимулирует выведение мочи низкой плотности.

Если гормона производится мало, то возникает абсолютный дефицит и развивается несахарный диабет. При нем выделяется много жидкости (мочеизнурение) и появляется постоянная жажда. Ее сложно утолить, так как обезвоживание организма прогрессирует. При почечной форме появляется относительный дефицит вазопрессина, когда канальцы не воспринимают АДГ.

Симптомы несахарного диабета

Самые типичные проявления болезни – это обильное мочеотделение (полиурия) и повышенная жажда (полидипсия). В день выделяется от 4-5 до 10 литров мочи, при тяжелых вариантах заболевания ее объем достигает 30 литров за сутки. Концентрация солей в ней низкая, она прозрачная, не имеет окраски, во всех порциях обнаруживают одинаковую низкую плотность. Пациенты вынуждены пить много воды, но ее выделение превышает поступление.

При идиопатическом диабете начало обычно острое. Провоцирующим фактором бывает инфекция, стресс, беременность. У больных возникают:

  • частые позывы на мочевыделение;
  • сильная слабость;
  • нарушения сна из-за необходимости многократно посещать туалет по ночам;
  • невротические расстройства;
  • раздражительность, подавленность.

У детей первым признаком может быть энурез (недержание мочи), по мере прогрессирования болезни отмечается задержка полового развития и роста. Кожные покровы становятся сухими. Выделение биологических жидкостей (пот, слюна, желудочной и кишечный сок) снижается, нарушается аппетит.

Осложнения у женщин и мужчин

Если больной не успевает полностью восполнять потери жидкости или пытается уменьшить таким образом выведение мочи, то быстро нарастают признаки обезвоживания:

  • тошнота, рвота;
  • сгущение крови, склонность к тромбозам;
  • головная боль, головокружение;
  • падение давления вплоть до коллаптоидного состояния;
  • резкая слабость;
  • учащенный и слабый пульс;
  • падение веса тела.

Возможны также психические и неврологические расстройства, снижение потенции у мужчин, сбой менструального цикла у женщин. Большой объем жидкости, поступающий и выводящийся из организма приводит к перерастяжению желудка, опущению его, раздражению кишечника, нарушению выделения желчи и пищеварительных ферментов.Расширяется мочевой пузырь, мочеточники и почечные лоханки.

При центральной форме несахарного диабета нередко отмечается недостаточность выведения и других гормонов – пангипопитуитаризм.

Методы диагностики

Клинические проявления обычно настолько типичны, что позволяют предположить наличие несахарного диабета уже на этапе сбора жалоб. Для подтверждения диагноза и исключения похожих нарушений проводится обследование. Оно включает:

  • пробу Зимницкого — низкая плотность во всех порциях;
  • общеклинический анализ мочи — отсутствие сахара;
  • анализ крови – нормальное содержание глюкозы, низкий уровень вазопрессина при центральной форме болезни;
  • пробу сухоядения (больной не пьет 10 часов) – потеря веса превышает 5%, моча остается неконцентрированной.

МРТ головного мозга

Для выяснения причины проводится МРТ головного мозга, она необходима для исключения опухоли, сосудистой патологии, воспаления. Почки исследуют при помощи УЗИ или компьютерной томографии, при сомнительных результатах нужна биопсия. Пациентам назначается консультация окулиста, невропатолога, нефролога.

Лечение несахарного диабета

Если обнаружена причина болезни, то необходимо обязательно ее устранить. Проводится удаление опухоли, лечение менингита, последствий инсульта, поражения почек. Вне зависимости от формы рекомендуется питание с низким содержанием животного белка в рационе, чтобы снизить нагрузку на почки.

Жиры и углеводы не ограничивают, а количество фруктов и овощей в меню увеличивают. Пищу принимают обычными порциями (350-400 г) не менее 6 раз в день. Для утоления жажды пьют морсы, компот, разбавленный сок.

Для заместительной терапии применяется аналог вазопрессина – десмопрессин (Минирин, Октостим, Уропрес). Его закапывают в нос, используют аэрозоль, таблетку кладут под язык, так как он разрушается в пищеварительном тракте. Для стимуляции синтеза АДГ назначают Финлепсин, Хлорпропамид. Внутривенно вводят растворы. Мочеотделение снижается на фоне Гипотиазида.

Прогноз для больных

Выздоровление возможно при удалении опухоли, успешной терапии нарушения кровообращения или инфекционного процесса при сифилисе, малярии или туберкулезе. Послеоперационные формы патологии, развитие на фоне беременностью обычно являются временными, после родов или реабилитации они либо исчезают, либо течение болезни становится более легким.

Если причина не известна или ее не удалось устранить, то прогноз для жизни зависит от степени компенсации нарушений медикаментами, полное избавление от симптомов встречается крайне редко. Тяжелое течение болезни бывает при почечном несахарном диабете, особенно у детей.

Смотрите на видео о несахарном диабете:

Дают ли инвалидность

Если лечение назначено своевременно или проведена радикальная операция, то при центральной форме возможно сохранение трудоспособности. Инвалидность при этом заболевании устанавливают в таких случаях:

  • третья группа – без лечения выделяется от 6 до 14 литров мочи со снижением плотности, есть признаки нарушения зрения, имеются сопутствующие болезни, приступы жажды или полиурии;
  • вторая группа – мочи выводится более 14 литров, назначены максимальные дозы препаратов для заместительной терапии, имеются осложнения;
  • первая группа – поля зрения сужены, гипертония, дистрофия миокарда, внутричерепная гипертензия, полиурия с неконтролируемым выделением мочи, почечный несахарный диабет и врожденные формы патологии.

А здесь подробнее о том, что будет после удаления аденомы гипофиза.

Несахарный диабет развивается при низкой продукции антидиуретического гормона или потере к нему чувствительности почек. Выделяется большое количество мочи, больные ощущают постоянную неутолимую жажду, нарастает обезвоживание. Для постановки диагноза учитывают характерные клинические проявления, определение вазопрессина в крови.

Для поиска причины заболевания необходимо обследование почек и головного мозга. Лечение направлено на компенсацию недостаточности путем приема синтетического аналога АДГ.

Почечный несахарный диабет: симптомы, лечение

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона.

Несахарный диабет – причины и как лечить

Несахарный диабет, иначе именуемый как мочеизнурение – патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина – антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию.

Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация

Несахарный диабет: классификация

Несахарным почечным диабетом (НПД) принято называть недуг, при котором человек ощущает неутолимую жажду, а почки в это время вырабатывают большой объем неконцентрированной урины, и все это происходит на фоне недостатка в антидиуретическом гормоне. Антидиуретический гормон оказывает влияние на образование, концентрацию и плотность мочи. Заболевание встречается редко и проявляется с равной частотой у детей, женщин и мужчин.

Учитывая механизм развития несахарного диабета, создана следующая классификация:

  1. Центральный несахарный диабет.
  2. Почечный несахарный диабет.

Что такое несахарный диабет центрального типа, должен знать каждый, кто относится к группе риска. Болезнь появляется из-за недостаточного синтеза вазопрессина или из-за нарушений его перехода в кровь.

Нефрогенный несахарный диабет появляется в том случае, если уровень концентрации в крови вазопрессина в норме, но почечная ткань на это гормональное вещество просто не отвечает.

Важно учитывать, что из-за стресса у человека может развиваться полидипсия психогенного типа. Это состояние, когда больного постоянно мучает жажда. Еще сахарный диабет появляется у некоторых беременных женщин. В этом случае проблема связана с тем, что ферментативные вещества плаценты разрушают вазопрессин. Как правило, симптомы появятся только в последние месяцы беременности, но после родов они самостоятельно проходят, даже без лечения.

Несмотря на то что заболевание вызывают различные причины, несахарный диабет симптомы имеет практически одинаковые при различных его формах. Но выраженность клинической картины зависит от двух основных моментов. Во-первых, влияет то, какая восприимчивость рецепторов нефронов на вазопрессин. Во-вторых, большую роль играет недостаточность гормонального вещества. Обычно заболевание появляется быстро, но может развиваться и медленно.

Основные признаки этого недуга — полидипсия и полиурия. Другими словами, человек постоянно испытывает чувство острой жажды, но при этом мочеиспускание у него обильное, причем даже в ночное время. В сутки может выделяться примерно от 3 до 15 л мочи, а при тяжелом состоянии больного — до 20 л. Так что не удивительно, что пациент постоянно испытывает жажду.

Дальше появляются и другие симптомы несахарного диабета:

  1. Обезвоживание, из-за чего слизистые прослойки и кожные покровы высушиваются, уменьшается масса человека.
  2. Растягивается желудок, так как человек потребляет слишком много воды. Иногда орган даже опускается.
  3. Из-за недостатка воды появляются проблемы с синтезом специальных ферментов для пищеварения, у человека ухудшается аппетит, развивается колит, гастрит, мучают запоры.
  4. Растягивается мочевой пузырь, так как вырабатывается слишком много мочи.
  5. Уменьшается интенсивность выделения пота из-за недостатка влаги в теле.
  6. Довольно часто кровеносное давление пониженное, а сердцебиение учащенное.
  7. Появляется периодически тошнота и приступы рвоты.
  8. Пациент быстро устает, даже при минимальных нагрузках.
  9. Иногда повышается температура тела.
  10. Энурез, особенно в ночное время.

У мужчин при патологии снижается половое влечение и развивается импотенция. У женщин это заболевание протекает с типичной клинической картиной, но появляются нарушения в менструальном цикле, бесплодие. А если женщина беременна, то повышается вероятность самопроизвольного выкидыша.

Помимо указанных выше врожденной и приобретенной форм, выделяют такие разновидности заболевания, как центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет и идиопатические несахарный диабет.

Читать еще:  Причина сахарного диабета

Центральный несахарный диабет

Детский несахарный диабет

Несахарный диабет у детей симптомы проявляет такие же, как и у взрослых, если ребенок старше 3 лет. У него бывает плохой аппетит, он практически не набирает вес, постоянно мучается от рвоты после каждой трапезы, жалуется на боли в суставах, недержание в ночное время, запоры. Обычно обследование начинается уже на поздней стадии, когда ребенок отстает и в умственном, и в физическом развитии.

У ребенка до года могут развиваться судороги, он теряет сознание. Это указывает на быстро ухудшение состояния.

Симптомы несахарного диабета

В подавляющем большинстве случаев, как уже отмечалось ранее, клинические проявления отсутствуют. Однако в наиболее тяжелых ситуациях, по причине существенной потери определенного количества сахара с мочой, могут все-таки идентифицироваться определенные симптомы.

Говоря об этом, прежде всего, обращают внимание на высокую степень утомляемости и слабость в нижних конечностях. Кроме этого, сами пациенты обращают внимание на то, что формируется постоянное ощущение голода, которое может проявиться в любое время суток.

Далее образование подобной почечной недостаточности при диабете может ассоциироваться с неутолимой жаждой и даже головокружением. Следующими признаками, на которые необходимо обратить не менее пристальное внимание, являются:

  • двоение в области глаз, которое может проявляться достаточно часто;
  • повышенная степень потоотделения;
  • болезненные ощущения в области мышц.

Одним из симптомов почечного диабета является существенное уменьшение мышечной силы, а также изменение количества выделяемой мочи в течение 24 часов в большую сторону. Кроме этого, симптомы могут ассоциироваться с увеличением частотности сердечных сокращений и нарушением кардиального ритма.

Еще одним серьезным признаком, проявляющимся на последнем этапе, можно считать нарушение оптимального алгоритма пищеварения, которое проявляется в качестве водянистого стула. Для того, чтобы идентифицировать заболевание, определиться с конкретной его формой, настоятельно рекомендуется озаботиться осуществлением диагностического обследования.

Несахарный диабет – это редкое заболевание, характеризующееся интенсивной жаждой, несмотря на прием жидкости (полидипсия), и выделением большого количества мочи. Чаще всего это состояние является результатом нарушений выработки, накопления или высвобождения определенного гормона, а также невозможности почек нормально отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет может развиваться в течение беременности.

Симптомы

Ярким проявлением заболевания является большое количество неконцентрированной мочи. У пациентов, как правило, есть хорошая реакция жажды, и содержание натрия в плазме крови остается почти нормальным. Однако у пациентов без адекватного доступа к воде или при невозможности сообщить о своей жажде часто развивается гипернатриемия в результате чрезмерной дегидратации.

Основные симптомы несахарного диабета, как мы уже выделяли, заключаются в полиурии (то есть, в учащенном мочеиспускании), а также в полидипсии (в синдроме жажды). Что касается выраженности данных проявлений, то здесь можно говорить о различной их интенсивности.

Останавливаясь на особенностях симптоматики, следует заметить, что полиурия проявляется в увеличении общего объема выделяемой за сутки мочи (что чаще всего составляет порядка 4-10 литров, а в некоторых случаях может достигать до 30 литров). Выделяемая моча бесцветная, в ней отмечается незначительное количество солей и иного типа элементов. Все порции характеризуются низким удельным весом.

Неутолимое чувство жажды в случае с актуальным сахарным диабетом приводит, соответственно, к полидипсии, при которой потребляются значительные объемы жидкости, в некоторых случаях они могут быть уравнены с объемом теряемой мочи.

Выраженность непосредственно несахарного диабета в комплексе характеризуется степенью нехватки в организме антидиуретического гормона.

Развитие идиопатической формы несахарного диабета происходит крайне остро и внезапно, в редких случаях течение процесса определяется постепенным нарастанием. К манифестации заболевания (то есть, к развитию выраженности свойственных ему клинических проявлений вслед за стертой или бессимптомной формой течения) может привести беременность.

Формы и диагностика

Прежде чем начать лечение, выявляется конкретная форма заболевания.

Говоря об этом, выделяют две формы заболевания, а именно первичную и вторичную. Первая из них формируется по причине врожденного дефекта транспортировки глюкозы и называется изолированной почечной глюкозурией.

Вторичная форма заболевания формируется под влиянием других факторов, а именно беременности и отравления токсическими компонентами. Одним из таких является флоризин – вещество, содержащееся в коре определенных деревьев, например, груши или яблони.

Кроме самостоятельного патологического состояния, аналогичные проявления могут отмечаться и при других недугах с отличными от этого проявлениями. Например, такое может происходить при синдроме Фанкони или специфическом глюкоаминовом диабете и других состояниях. Именно поэтому настоятельно рекомендуется озаботиться осуществлением корректной и полноценной диагностики.

Прежде всего, потребуется сбор анамнеза и основных жалоб пациента, наряду с этим необходимо озаботиться и осуществлением общего осмотра. Наиболее важно это в случае с детьми, когда выявляется отставание в развитии или другие патологии у новорожденных.

Неотъемлемой частью диагностического обследования при подозрении на присоединение почечного диабета следует считать осуществление всевозможных лабораторных анализов. Говоря об этом, специалисты обращают внимание на необходимость идентификации биохимических показателей крови, глюкозы во всех порциях мочи.

Далее потребуется выявление нормальной сахарной кривой после нагрузки за счет глюкозы, определение соотношения глюкозы в утренней моче. Кроме этого, применяется методика идентификации уровня глюкозы в моче за счет специальных индикаторных полосок. Внедряется обнаружение глюкозы именно в моче при помощи пробы Гайнеса, а также используется проба Бенедикта.

Данное заболевание диагностируется комплексно, при помощи:

  • изучения медицинской карты пациента и анализа семейной истории болезни;
  • визуального осмотра пациента;
  • клинического и суточного анализа мочи;
  • анализа крови;
  • пробы с лишением жидкости;
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Медицинская карта и семейная история болезни

Несахарный диабет лечение

Лечение несахарного диабета заключается в обеспечении адекватного употребления воды и коррекции основной причины или устранения любых вероятных нефротоксинов. Если пациент может употреблять жидкость при желании, серьезные осложнения встречают редко.

Некоторые препараты могут снизить диурез. Тиазидовые диуретики могут, как ни парадоксально, снизить диурез, уменьшая доставку воды к АДГ-чувствительным участкам собирательных канальцев. НПВС, амилорид и низкобелковая диета с низким содержанием соли могут также быть полезными.

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • D >◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Почечный несахарный диабет

Почечный (Нефрогенный) несахарный диабет представляет собой заболевание, при котором у больного проявляется неспособность выделительной системы осуществлять обратное всасывание жидкости из-за того, что у него понижается реакция почечных канальцев на антидиуретический гормон.

В результате продуцируется большое количество неконцентрированной мочи. Это, в свою очередь, может привести к ухудшению состояния больного и вызвать ухудшение работы почек.

Такое заболевание, как нефрогенный диабет имеет несколько разновидностей, при этом все они характеризуются серьёзным нарушением гомеостатической функции почек, в результате чего в организме человека наблюдается изменение водно-солевого равновесия. Если брать исключительно химико-биологические показатели, то можно отметить у больного скачки осмотического давления плазмы крови

Может присутствовать и гиперэлектролитемия, при которой концентрация натрия в плазме крови может повышаться до критических значений в 180 мэкв/л, а хлора — до 160 мэкв/л. В таком состоянии больной чувствует частые позывы к мочеиспусканию. Результатом этого может стать развитие обезвоживания и общий токсикоз.

Основные разновидности заболевания

Если говорить о разновидностях описываемой болезни, то почечный несахарный диабет бывает приобретённым и наследственным. Приобрести такую болезнь можно только в том случае, когда у больного в результате травмы было повреждено мозговое вещество и ухудшены концентрационные возможности, что может сделать почки нечувствительными к АДГ. Особенно склонны к возникновению умеренной формы приобретённого сахарного диабета этого типа пациенты пожилого возраста, а также ослабленные больные и больные, имеющие острую или хроническую почечную недостаточность.

Вторая форма заболевания – наследственная и она предполагает наличие у больного весьма распространённого наследственного заболевания, а именно – дефекта гена рецептора аргинина вазопрессина. Кроме того такой тип диабета может вызвать мутации различной природы, поражающие ген аквапорина-2. При этом в зависимости от вида того или иного наследственного заболевания больные могут быть как чувствительны, так и нечувствительны к АДГ.

Стоит также иметь в виду, что существуют заболевания, у которых имеются признаки, напоминающие нефрогенный несахарный диабет. Например, несахарный диабет беременных, при котором плацента секретирует вазопрессиназу во второй половине беременности. Кроме того, схожая картина может наблюдаться после проведения операции на гипофизе.

Для того чтобы уметь отличать ту или иную разновидность данной болезни, необходимо хорошо знать её симптомы. Только в этом случае можно будет назначить правильное лечение и остановить перерастание болезни из острой фазы в хроническую.

Неправильное лечение может только усугубить течение диабета этого типа.

Симптомы заболевания и диагностика

У нефрогенного несахарного диабета симптомы являются чётко выраженные, при появлении специфических признаков недуга необходимо сразу обратиться к врачу. Например, главный признак этой болезни – образование гипотонической мочи в количестве от трёх до двадцати литров в сутки. В результате этого процесса пациент начинает испытывать сильную жажду при этом уровень сывороточного натрия остаётся нормальным

Если болезнь развилась у тех пациентов, которые не могут иметь свободный доступ к воде, например, у пожилых или маленьких детей, то в результате у них может развиться гипернатриемия. Внешним её проявлением может стать потеря сознания, высокая нервно-мышечная возбудимость, кома или эпилептические припадки. Маленькие дети, страдающие описываемым типом сахарного диабета, могут получить вследствие развития заболевания поражение головного мозга, сопровождающееся снижением интеллекта, которое является необратимым, у них может быть диагностирована общая задержка физического развития.

Что касается методов диагностики, то нефрогенный диабет определяется у больного с помощью следующих способов:

  1. изучение раз в сутки мочи на осмоляльность, а также заверка её объёма;
  2. проверка сыворотки крови на электролиты;
  3. отбор пробы при сухоедении.

Медицинские специалисты рекомендуют брать на профилактический учёт всех пациентов, которые жалуются на полиурию. Первоначально у них отбирается моча на проведение тестов несколько раз в сутки. По результатам исследований могут быть назначены дополнительные анализы.

Для наличия ННСД характерно выделение пациентом мочи в количестве 50мл/кг в сутки, при этом осмоляльность её составляет менее 200 мОсм/кг. В любом случае врачу нужно будет исключить иные причины возникновения у пациента диуреза. Только в этом случае он может рассчитывать на правильность и эффективность назначенного ему лечения.

Что касается других тестов, то обычно этот диабет подтверждается в том случае, когда показатель натрия в сыворотке крови повышен до 145 мЭкв/л. Кроме того, при пробе с сухоедением после шести часов отказа от жидкости должна фиксироваться аномальная осмоляльность мочи. При этом этот тест должен будет подтверждаться результатами других исследований.

Без прохождения всех перечисленных анализов невозможно начать правильное лечение, а это, в свою очередь, может привести к гибели больного от обезвоживания. Поэтому в случае наличия предрасположенности к возникновению диабета, следует воздержаться во время обострения болезни от поездки в регионы с жарким климатом.

В это время не стоит планировать хирургическое вмешательство и своевременно предупреждать развитие лихорадочных состояний.

Основные способы лечения

Если у пациента диагностирован нефрогенный несахарный диабет и симптомы его чётко выражены, необходимо приступать к лечению после проведения соответствующих исследований. В основном оно состоит в том, что нормализуют процесс обратного всасывания воды. Если лечение проходит удачно, то можно будет устранить практически любые нефротоксины и скорректировать объём потребляемой больным в течение суток жидкости.

Для снижения диуреза обычно применяют тиазидовые диуретики, позволяющие уменьшить объём доставляемой воды к АДГ-чувствительным участкам канальцев. Больному будут полезны низкобелковая диета. Пациенту следует сократить количество употребляемой ежедневно соли.

Кроме того, если у больного выявлен хоть один признак описываемого заболевания, ему рекомендуется вести постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного баланса в крови с одновременным контролем уровня калия. Подобные тесты позволяют вовремя заметить приступ болезни и предотвратить его, в результате почка больного не пострадает от излишней нагрузки на неё.

В целом прогноз лечения заболевания у пациентов благоприятен, поэтому не стоит отчаиваться в том случае, когда выявлен ННДС. Если пациент придерживается методики лечения и советов врача – вполне возможно, что наступит полное выздоровление. В любом случае при условии оказания своевременной медицинской помощи больным смертельный исход не грозит.

При этом не стоит увлекаться самолечением, ведь каждый вид диабета имеет свои особенности и если одно лекарство помогло в одном случае, в другом помочь оно будет просто не в состоянии. Если пациент увлекается самолечением, то болезнь может перейти в хроническую стадию. Этого нельзя допускать, так как попутно с диабетом могут развиваться тяжелые осложнения.

Что касается профилактики, то лицам, склонным к этому типу диабета рекомендуется пройти исследование на наличие наследственной предрасположенности. Для предупреждения развития недуга следует стремиться избегать развития различных инфекционных заболеваний, которые могут вызвать развитие и прогрессирование ННДС.

Для этого стоит периодически посещать врача и выполнять его рекомендации.

Лечение народными средствами

Если пациент решился лечить нефрогенный несахарный диабет народными средствами, в обязательном порядке такое лечение должно будет сопровождаться традиционной медикаментозной терапией. Это позволит усилить эффект, получаемый от такого лечения, а также со временем практически полностью отказаться от приёма медикаментов. В результате больной получит лечебный эффект, не нанеся своему организму лишнего урона от приёма химических препаратов.

Наиболее популярными способами лечения недуга является использование травяных сборов различного состава. Например, можно использовать смесь из корня валерианы и аира с семенами фенхеля и синюхи голубой. Дополнительно в смесь входят чабрец, вероника, лабазник.

Смесь заливается кипятком и заваривается в термосе на протяжении ночи. Для приготовления настоя берётся столовая ложка смеси, заливается 0,5л кипятка и оставляется в теастаивания. Принимать лекарственное средство можно будет уже на следующий день в три приёма примерно за полчаса до еды. Весь курс лечения продолжается не более трёх месяцев.

По такой же схеме заваривается и употребляется сбор, стоящий из ромашки, руты душистой и семян укропа, к которым добавляется корень солодки и душица. При этом все травяные сборы можно собрать самостоятельно, а можно приобрести в аптеке в готовом виде. Последний вариант хорош тем, что вам не придётся тратить своё время на поиск и сбор лекарственного сырья, кроме того, аптечные сборы хранятся значительно дольше, чем собранные самостоятельно.

Информация о несахарном диабете предоставлена в видео в этой статье.

Читать еще:  Из чего делают инсулин человеческий для диабетиков
Ссылка на основную публикацию