Несахарный диабет диагностика

Несахарный диабет диагностика

Несахарный диабет

Несахарный диабет, что это такое? Симптомы и лечение
Несахарный диабет – довольно редкий недуг, связанный с нарушенным всасыванием жидкости почками. Это заболевание еще называют мочеизнурением, так как его развитие приводит к тому, что урина перестает концентрироваться и разведенная, в больших количествах, покидает организм.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.). [adsense1]

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

  • Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
  • Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
  • Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
  • Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
  • Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
  • Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

  • повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
  • наследственный фактор – врожденная патология;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • повышение калия или падение уровня кальция в крови;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
  • прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
  • иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины. [adsen]

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
  2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

  • Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
  • Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
  • Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

  • Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
  • Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
  • Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
  • За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
  • Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
  • Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
  • Больной быстро устает;
  • Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
  • Может повыситься температура тела.
  • Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

  • эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
  • бессонница и головные боли;
  • понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей. [adsense2]

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • D >◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма – обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии – потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

В этой статье вы узнаете:

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

  • Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
  • Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
  • Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
  • Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
  • Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
  • Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
  • Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
  • Лечение зависит от типа данного заболевания.
  • Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
  • В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
  • Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

  • при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
  • при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

  • киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
  • выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
  • инфекция почек (пиелонефрит);
  • высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
  • некоторые виды рака;
  • многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
  • редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
  • хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
  • сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

  • Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
  • Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
  • Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

  • противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
  • мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
  • снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.

Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:

  • почки (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
  • сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
  • центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
  2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

  • заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
  • опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
  • метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
  • травмы черепа;
  • сотрясения мозга;
  • генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Клинические проявления несахарного диабета

Болезнь дебютирует внезапно, с появления сильной жажды (полидипсии) и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела больного;
  • признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, тошнота, боли в области желудка);
  • признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
  • признаки раздражения кишечника (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается — его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:

  • выраженные головные боли (при опухолях мозга);
  • боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
  • нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
  • повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
  • симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

  • объем выделенной мочи;
  • относительная плотность ее;
  • масса тела больного;
  • общее его самочувствие;
  • уровень артериального давления;
  • частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.

Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

  • психогенная полидипсия;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • сахарный диабет;
  • нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.

Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Вероятность передозировки вазопрессина при приеме таблетированной его формы минимальна, поскольку дозировка его точная, в отличие от назальных капель, которые случайно можно капнуть более чем необходимо, что может вызвать снижение уровня натрия в крови – гипонатриемию. К тому же таблетка не вызывает атрофических изменений слизистой носа, которые нередки при применении назальных форм препарата.

Помимо препаратов вазопрессина больному показаны инфузии в больших объемах водно-солевых растворов с целью коррекции водно-электролитного баланса. Положительный эффект также оказывают препараты лития (лития карбонат).

Прогноз при несахарном диабете

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

К какому врачу обратиться

При выраженной жажде, полидипсии и полиурии нужно обратиться к эндокринологу. Диагностировать заболевание помогают невролог, офтальмолог. Иногда требуется консультация гинеколога, онколога, нефролога и других специалистов.

Читать еще:  Диабетики 1 типа
Ссылка на основную публикацию