Что такое несахарный диабет

Что такое несахарный диабет

Что такое несахарный диабет?

Несахарным диабетом называется заболевание, проявляющееся выделением от 3 до 20 л мочи в сутки (моча прозрачная, с небольшим содержанием солей и пониженной плотностью). Количество выпиваемой больным несахарным диабетом жидкости также составляет от 3 до 20 л (соответственно объему выделяемой им мочи). Самые явные и первые признаки несахарного диабета – полиурия, обезвоживание и сильная жажда. Выявляется это заболевание чаще всего у людей в возрасте от 18 до 25 лет. Частота заболевания составляет 3 человека на 100 тысяч человек населения.

Причины возникновения

Возникновение этой болезни чаще всего связано с нарушением функции или гипоталамуса, или гипофиза. При нарушении их функций может произойти уменьшение синтеза антидиуретического гормона (абсолютный дефицит). Относительный дефицит может развиться при нормальной секреции гормона, но недостаточном его физиологическом воздействии на организм. Это заболевание в 20% случаев развивается в результате нейрохирургического вмешательства.

Поскольку поддержание водно-солевого баланса в норме регулируется в организме человека при помощи чувства жажды, выделительной функции почек и гормона вазопрессина, то серьезное нарушение в функционировании одного из этих компонентов приводит к развитию несахарного диабета.

Несахарный диабет может возникнуть:

  • при наличии новообразований в мозге, поражения сосудов или метастазов, влияющих на функционирование гипофиза или гипоталамуса;
  • при черепно-мозговой травме;
  • при первичной тубулопатии (воспалительные, дегенеративные или кистозные поражения почек, при которых нарушается канальцевый транспорт);
  • при передаче генетическим путем;
  • вследствие инфекционного заболевания (сифилиса, энцефалита, малярии, туберкулеза и т.п.)

Типы несахарного диабета

Несахарный диабет разделяется на такие типы:

  • нейрогенный;
  • нефрогенный;
  • инсипидарный синдром;
  • гестагенный (при беременности);
  • идиопатический несахарный диабет.

Несахарный диабет нейрогенного типа развивается при нарушениях синтеза гормона вазопрессина. Вазопрессин – это единственный гормон, который регулирует реасорбцию жидкости почкой. При неадекватной секреции гипоталамусом этого гормона в собирательных трубочках почек значительно уменьшается реасорбция воды, из-за чего выделяется и выводится из организма большое количество мочи.

При нефрогенном типе сахарного диабета причиной его развития оказывается сниженная реакция почек на воздействие вазопрессина. Симптомы несахарного диабета могут развиться на фоне нервного стресса (инсипидарный синдром).

Развивается гестагенный несахарный диабет у беременных обычно в третьем триместре в результате разрушения вазопрессина ферментом аргининаминопептидазой и исчезает после родоразрешения. Симптомы этого заболевания при беременности проявляются особенно остро.

Идиопатическим несахарным диабетом называется болезнь, причины возникновения которой не поддаются выяснению. В таких случаях чаще всего оказывается, что несахарный диабет есть у ближайших родственников больного. Идиопатический несахарный диабет развивается внезапно, быстро и в острой форме. Причина возникновения несахарного диабета остается невыясненной примерно в трети случаев.

Симптомы

К симптомам несахарного диабета кроме полиурии (увеличенного образования мочи) и сильной жажды относятся:

  • тошнота и рвота;
  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела;
  • возникновение судорог;
  • бессонница;
  • снижение умственной активности;
  • раздражительность;
  • сухость кожных покровов;
  • снижение потоотделения.

При этом мочеиспускание приходится в большей части на ночное время. Объем мочи при несахарном диабете превышает 3 л в сутки. В результате несахарного диабета у мужчин происходит снижение потенции, у женщин – нарушение месячного цикла, а у детей – отставание в половом и физическом развитии. Все перечисленные симптомы несахарного диабета у детей могут дополняться энурезом.

Осложнения

При ограничении в употреблении жидкости у больных несахарным диабетом возникает головная боль, тахикардия, сухость слизистых оболочек, повышение температуры тела, тошнота и рвота, сгущение крови, психические нарушения.

При этом заболевании расширяются почечные лоханки, мочеточники и мочевой пузырь, растягивается и опускается желудок, развивается хроническое раздражение кишечника и дискинезия (нарушение моторики) желчевыводящих путей.

Диагностика заболевания

Диагностика несахарного диабета не вызывает каких-либо затруднений, поскольку симптомы этого заболевания – слишком явные. Даже при осмотре врачом такой больной не может расстаться с бутылкой, содержащей питье. И все-таки, при диагностике нужно исключить сахарный диабет, неконтролируемый прием мочегонных средств (как лекарственных, так и в форме чаев), метаболические нарушения и прием препаратов, которые угнетают действие вазопрессина.

При несахарном диабете в выделяемой организмом моче наблюдается повышенное содержание натрия, относительная плотность мочи – понижена. Основной задачей врача является определения источника, спровоцировавшего развитие заболевания (головной мозг, почки, беременность или нервное расстройство). Распознать связь несахарного диабета с воздействием стресса можно при помощи пробы с сухоядением: при сухоядении (отказ от приема жидкости в течение 10-12 часов) полиурия прекращается.

Для определения причины, вызвавшей несахарный диабет, больному:

  • может быть назначено МРТ головного мозга;
  • проводится офтальмологическое обследование;
  • проводится рентгенологическое обследование;
  • назначается исследование узи или КТ почек;
  • проводится психоневрологическое обследование;
  • измеряется вес, пульс и давление больного.

В крови больных несахарным диабетом выявляют гиперосмолярность плазмы, недостаток калия и переизбыток кальция. Поскольку сахарный и несахарный диабет имеют сходные симптомы, то дифференциация от сахарного диабета производится при помощи определения уровня глюкозы натощак.

Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят тест на сухоядение. В случае несахарного диабета наблюдается резкая потеря массы тела, повышение осмолярности крови и мочи, больной ощущает невыносимую жажду.

Лечение несахарного диабета

Лечение болезни зависит от основной причины, вызвавшей симптомы несахарного диабета. При всех формах применяется антидиуретик десмопрессин в виде таблеток или капель для закапывания в нос. Доза этого препарата во многом зависит от массы тела, возраста больного и тяжести его заболевания, поэтому определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Исследования показали, что лечение десмопрессином безопасно для беременных женщин и плодов.

Также проводится при помощи введения в организм больших объемов солевых растворов коррекция водно-волевого баланса. При психогенной природе несахарного диабета, его также симптомы могут исчезнуть при проведении психотерапии или приеме психотропных препаратов.

При несахарном диабете кроме лекарственных препаратов, назначается диета. Необходимо сократить прием соли до 5 г в сутки и употребление белков, чтобы уменьшить нагрузку на почки. Употребление жиров и углеводов можно оставить на нормальном уровне. Рацион можно расширить за счет овощей, фруктов и молочнокислых продуктов. А для утоления жажды можно применять соки, компоты, морсы, содержащие небольшое количество углеводов.

Прогноз

Прогноз несахарного диабета зависит от того, какое заболевание его спровоцировало. Если болезнь спровоцировало новообразование в мозгу, то при успешном удалении опухоли симптомы несахарного диабета проходят. При развитии несахарного диабета вследствие инфекционной болезни возможно полное выздоровление при излечении основной болезни. Однако такие случаи наблюдаются редко. Возникший несахарный диабет у беременных чаще всего исчезает после родов.

Несахарным диабетом можно болеть и всю жизнь, сохраняя трудоспособность при помощи гормонозаместительной терапии. В случае если наблюдаются симптомы несахарного диабета у детей, происхождение которых – нефрогенное, шансы на выживание – невелики.

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

В этой статье вы узнаете:

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

  • Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
  • Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
  • Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
  • Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
  • Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
  • Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
  • Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
  • Лечение зависит от типа данного заболевания.
  • Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
  • В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
  • Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.
Читать еще:  Красный рис при диабете

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

  • при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
  • при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

  • киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
  • выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
  • инфекция почек (пиелонефрит);
  • высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
  • некоторые виды рака;
  • многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
  • редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
  • хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
  • сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

  • Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
  • Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
  • Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Читать еще:  Сахарный диабет что можно есть

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

  • противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
  • мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
  • снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • D >◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма – обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии – потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – эндокринное заболевание, которое возникает в результате дефицита в организме антидиуретического гормона, либо из-за потери чувствительности тканей почек к его воздействию. Поэтому данное заболевание еще называют “мочеизнурением”.

Несахарный диабет встречается чаще всего у людей обеих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет и, чаще всего (в 20%), он является результатом осложнения нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет: классификация

Различают две формы несахарного диабета:
1. Центральная форма.
Патология наблюдается на уровне синтеза антидиуретического гормона (АДГ) гипотоламусом, либо при его выделении в кровь.
2. Почечная (нефрогенная) форма.
Патология проявляется в результате потери чувствительности почечной ткани к воздействию АДГ.

В свою очередь, центральный несахарный диабет бывает идиопатическим и симптоматическим. Идиопатическая форма этого заболевания имеет наследственную природу и характеризуется пониженным уровнем продуцирования АДГ. Симптоматический несахарный диабет возникает и развивается на фоне других заболеваний или черпно-мозговых травм, опухолей и даже при мутации гена АДГ.

Крайне редко встречается почечная форма несахарного диабета и она может быть врожденной и приобретенной (в результате различных патологий почек).

Несахарный диабет: причины

Самая распространенная форма несахарного диабета – центральная, и она имеет следующие причины своего проявления:
– опухоли в гипоталамо-гипофизарной области;
– нейрохирургические вмешательства;
– заболевания сосудов;
– туберкулез;
– сифилис;
– малярийные поражения.

При идиопатической форме заболевания причиной являются аутоиммунные реакции: появление антител к клеткам, синтезирующим гормон.

Почечная форма несахарного диабета вызывается приобретенными почечными заболеваниями (гиперкальциемией, амилоидозом, почечной недостаточностью), а так же врожденными или токсикацией организма из-за злоупотребления литиесодержащими лекарственными препаратами.

Несахарный диабет: симптомы

Самыми распространенными симптомами несахарного диабета являются:

– Полиурия – это повышенное выделение суточной мочи (до 4-9 литров, в редких случаях до 30 литров). Выделяемая моча отличается от нормы отсутствием цвета и низким объемным весом, а так же содержанием очень низкой концентрации солей.

– Полидипсия – потребление очень большого количества жидкости из-за сильного чувства жажды. Объем потребляемой жидкости приблизительно равен объему выделяемой мочи.

Степень заболевания зависит от уровня дефицита антидиуретического гормона.

Другими симптомами несахарного диабета являются:
– бессонница;
– потеря аппетита;
– повышенная утомляемость;
– неврозы;
– расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников;
– опущение желудка (более поздняя стадия болезни);
– раздражение желудка хронического характера;
– дискинезия желчевыводящих путей;
– сухая кожа;
– пониженное пото- и слюновыделение;
– тошнота и рвота;
– похудение;
– низкое артериальное давление;
– сильные головные боли.

Несахарный диабет у детей проявляется энурезом, к которому затем “присоединяются” задержка роста и замедленное половое созревание.

Несахарный диабет у женщин симптоматически проявляется нарушением меноциклов, а у мужчин – ослаблением потенции.

Несахарный диабет, симптомы которого мы рассмотрели, важно диагностировать на раннем этапе – это является гарантией эффективной терапии этого заболевания.

Несахарный диабет: диагностика

Сильным диагностическим показателем этой болезни является повышенное суточное выделение мочи в объеме более 3 литров. Для определения этого показателя проводится проба Зимницкого.

Обязательно проводят замер плотности мочи: при несахарном диабете этот показатель ниже нормы.

Обязательно проводят исследование на уровень содержания антидиуретического гормона в организме.
Так же определяют наличие гипокалемии, гиперкальциемии и гиперосмолярность плазмы. Для исключения сахарного диабета определяют уровень глюкозы в крови (натощак).

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют или исключают наличие опухолей.
Причины возникновения несахарного диабета выясняют с помощью рентгенологических, офтальмологических и психоневрологических исследований.
С помощью компьютерной томографии и УЗИ выявляют почечную форму этого заболевания.
В редких случаях для опознания этой почечной патологии берется биопсия почек.

Несахарный диабет, диагностика которого должна быть своевременной, может давать очень неприятные осложнения, конечно, если не контролировать и не лечить это заболевание.

Несахарный диабет: осложнения

Дегидрация организма является очень неприятным осложнением этой болезни. Это осложнение характеризуется неадекватным восполнением, потерянной с мочой, жидкости. Оно характеризуется сильным обезвоживанием организма, при том, что полиурия продолжает сохраняться. Все это грозит:
– тахикардией;
– слабостью и рвотой;
– различными нарушениями психики;
– гипотензией.

Несахарный диабет: лечение

При любых формах несахарного диабета применяют заместительную терапию аналогом АДГ – десмопрессином или адиуретином СД. Центральная форма несахарного диабета лечится карбамазепином, хлорпропамидом.

Путем введения инфузионных солевых растворов выполняют коррекцию водно-солевого баланса.

Большое значение имеет специальная диета, которая “строится” на ограниченном потреблении белка (для разгрузки почек) и повышенном потреблении жиров и углеводов. Режим питания тоже меняется: делается упор на частом приеме пищи в небольших количествах.

Внимание!
В процессе лечения несахарного диабета очень важно параллельно этому повысить иммунный статус больного. Ведь именно сбои в функциональности иммунной системы лежат в основе любого заболевания. А если учесть, что принимаемые лечебные препараты вызывают довольно неприятные побочные эффекты и негативным образом действуют на иммунитет человека, то задача врача в этом случае становиться очень тяжелой.

Именно поэтому в комплексном лечении несахарного диабета необходимо принимать Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
– устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
– являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы “записывают и хранят” всю информацию о чужеродных агентах – возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, “передают” эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
– устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе “Эндокринная система” для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний и осложнений, в том числе и несахарного диабета.

Читать еще:  Питания при сахарном диабете
Ссылка на основную публикацию