Врожденный гипотиреоз у детей клинические рекомендации

Врожденный гипотиреоз у детей клинические рекомендации

Субклинический гипотиреоз у детей

(По материалам клинических рекомендаций по субклиническому гипотиреозу у беременных и детей Европейской тиреоидной ассоциации 2014 года)

С развитием высокочувствительных методов гормонального анализа было сформировано понятие о субклинических формах заболеваний щитовидной железы. Субклинический гипотиреоз (СГ) является распространенным состоянием у детей и характеризуется повышением базального уровня ТТГ при нормальном уровне свободного Т3 и Т4. До настоящего времени идут споры о клинической значимости СГ, так как зачастую при данном состоянии отсутствует какая-либо специфическая симптоматика.

Путаницы добавляет отсутствие четких лабораторных критериев СГ и отсутствие рандомизированных исследований, оценивающих целесообразность и эффективность его лечения у детей.

Осенью 2014 году Европейская тиреоидная ассоциация выпустила клинические рекомендации по диагностике и лечению СГ, один из разделов которых посвящен проблеме субклинического гипотиреоза у детей. Представлению клинических рекомендаций для детей предшествует обзор литературы, а заключение данного раздела четко отражает современное состояние проблемы СГ у детей.

· В общей группе детей и подростков с СГ (ТТГ > 5,5–10 мЕд/л) функция щитовидной железы нормализуется более чем в 70% случаев, а в большинстве оставшихся случаев СГ сохраняется на протяжении последующих 5 лет, но редко переходит в явный гипотиреоз.

· Неиммунный (идиопатический) СГ, выявленный при неонатальном скрининге, является гетерогенным расстройством, которое спонтанно проходит в 58% случаев (от 36 до 88%) или остается стойким, но прогрессирует только примерно в 10% случаев, по данным 8-летнего наблюдения.

· СГ в 10 раз чаще встречается у детей с синдромом Дауна по сравнению с общей популяцией. При отсутствии циркулирующих антител к тканям щитовидной железы у младенцев и маленьких детей нормализация ее функции при СГ происходит более чем в 70% случаев. У детей старше 8 лет СГ более вероятно связан с аутоиммунным тиреоидитом (АИТ).

· При СГ вследствие АИТ функция щитовидной железы нормализуется примерно у 34% пациентов, остается стабильной у 42% и ухудшается у 24% детей, по данным 4-летнего наблюдения, при этом в индивидуальных случаях эта вероятность может значительно варьировать и во многом зависит от использованных критериев диагностики СГ.

· У детей с ожирением уровень ТТГ между 5 и 7 мЕд/л, вероятно, является следствием, а не причиной ожирения.

· У большинства детей с СГ отсутствуют симптомы и признаки явного гипотиреоза.

· Недостаточно исследований, оценивающих влияние СГ на нейрофизиологическое развитие детей старше 3 лет. Данные в этом плане относительно более старших детей противоречивы.

· СГ у детей не ассоциирован с неблагоприятным влиянием на рост и развитие скелета, но при нем могут определяться измененные сердечно-сосудистые параметры.

· Высококачественные исследования, изучающие эффекты заместительной терапии у детей, отсутствуют

Возвращаясь к клиническим рекомендациям, следует отметить, что каждая из них имеет свой уровень доказательности, который оценивался следующим образом:

– уровень 1 – высокий уровень доказательности, данные рандомизированных исследований;

– уровень 2 – умеренный уровень, отсутствие рандомизированных исследований, крупные наблюдательные исследования;

– уровень 3 – низкий уровень, серии случаев, экспертное мнение.

Сила рекомендации оценивалась как строгая (S) и слабая (W).

Для грудных детей старше 1 месяца жизни, у которых уровень ТТГ не нормализовался, рекомендована терапия препаратами левотироксина до 3-летнего возраста, после достижения которого развитие ЦНС больше не зависит уровней тиреоидных гормонов. После 3 лет возможна пробная отмена терапии для дифференциальной диагностики транзиторного и перманентного (постоянного) гипотиреоза.

Если повышение уровня ТТГ сохраняется после 3-летнего возраста, рекомендуется использование различных методик визуализации щитовидной железы для исключения ее структурных аномалий, при выявлении которых вероятность перманентного течения СГ повышается. Дальнейший диагностический поиск, направленный на выявление возможных генетических дефектов и нарушений гормоногенеза в щитовидной железе, не является обязательным и проводится по показаниям.

Для детей с СГ старше 3 лет при отсутствии аутоантител к тканям щитовидной железы (АТ к ТГ, АТ к ТПО) рекомендован регулярный мониторинг уровня ТТГ и концентрации АТ к ТПО. Учитывая низкий риск развития манифестного гипотиреоза в данной возрастной группе, контроль может проводиться 1 раз в год или реже, при отсутствии отрицательной динамики.

У пациентов с синдромом Дауна (трисомия по 21 хромосоме) необходимо проведение регулярного мониторинга функции щитовидной железы.

Риск развития манифестного гипотиреоза возрастает у детей с СГ на фоне хронического аутоиммунного тиреоидита (ХАИТ), в связи с чем у пациентов с повышением титра АТ к ТПО или АТ к ТГ рекомендовано исследование уровня ТТГ (±АТ к ТПО) каждые 6–12 месяцев. Более частый контроль показан детям, чей исходный уровень ТТГ > 10 мЕд/л, и принято решение воздержаться от лечения препаратами левотироксина.

Решение о необходимости лечения препаратами левотироксина должно быть принято после тщательного обсуждения с родителями рисков и потенциальных выгод от лечения. В настоящее время нет убедительных доказательств, позволяющих рекомендовать лечение большинства детей СГ с уровнем ТТГ

Несмотря на отсутствие убедительных результатов клинических исследований об эффективности лечения СГ у детей после облучения области щитовидной железы по поводу опухолей головы и шеи, представляется целесообразным лечение препаратами левотироксина у данной группы пациентов.

При подготовке данного материала использовались:

1. Lazarus J, Brown RS, Daumerie C, Hubalewska, Dydejczyk A, Negro R, Vaidya B. 2014 European Thyroid Association Guidelines for the Management of Subclinical Hypothyroidism in Pregnancy and in Children. European Thyroid Journal. 2014;3(2):76 – 94. doi: 10.1159/000362597.

2. Фадеев В.В. По материалам клинических рекомендаций Европейской тиреоидной ассоциации по диагностике и лечению субклинического гипотиреоза у беременных женщин и детей. Клиническая и экспериментальная тиреодология. 2014, том 10, № 3, стр.20–26. doi : 10.14341/ket201432 0- 26.

Гипотиреоз у ребенка

Гипотиреоз – клинический синдром, характеризующийся сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях. Выделяют врожденный и приобретенный гипотиреоз. По уровню нарушения регуляторных механизмов различают:

  • первичный гипотериоз, обусловленный патологией самой щитовидной железы),
  • вторичный гипотериоз, обусловленный гипофизарными нарушениямию,
  • третичный гипотериоз, обусловленный гипоталамическими нарушениями.

Выделяют также периферическую форму гипотиреоза, связанную с нарушением метаболизма тиреоидных гормонов в тканях или резистентностью тканей к ним.

ВРОЖДЕННЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1:3500 новорожденных. В 75-90% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате порока развития щитовидной железы на 4-9-й неделе внутриутробного развития плода.

Причины: вирусные заболевания матери, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери, радиации, токсическое действия лекарств и химических веществ во время беременности. В 10-25% случаев к врожденному гипотиреозу приводят генетически детерминированные нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т3), тироксину (Т4) или ТТГ.

Снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляются в нарушении энхондрального окостенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.

Ранняя диагностика заболевания – основной фактор, определяющий прогноз для физического и интеллектуального развития ребенка, так как при позднем начале лечения изменения в органах и тканях почти необратимы.

Клиническая картина

Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не патогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся (дольше 10 дней) желтуха. Снижена двигательная активность, имеются трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. Отмечают затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Полная клиническая картина гипотериоза развивается к 3-6 месяцам. Типичны угрюмое выражение лица, отсутствие мимики, безразличие к окружающим, грубый хриплый голос, большой язык, выступающий изо рта. Значительно замедлены рост ребенка и его нервно-психическое развитие. Формируется диспропорциональное телосложение – конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук – широкими с короткими пальцами. Долго остаются открытыми роднички. Появляются муцинозные отеки на веках, утолщаются губы, ноздри. Кожные покровы становятся сухими, бледными, появляется легкая желтуха, обусловленная каротинемией. Из-за снижения липолиза и муцинозных отеков у детей с очень плохим аппетитом не развивается гипотрофия. Живот вздут, нередки пупочная грыжа, запоры.

Диагностика врожденного гипотиреоза

Критерий врожденного гипотиреоза – уровень ТТГ в сыворотке крови выше 20 мкЕД/мл. Кроме того, план обследования больного должен включать:

  • определение содержания Т3 в сыворотке крови;
  • общеклинический анализ крови – при гипотиреозе выявляют нормохромную анемию;
  • биохимический анализ крови – гиперхолестеринемия и повышенное содержание в крови липопротеидов характерно для детей старше 3 мес;
  • ЭКГ-изменения в виде брадикардии и снижения вольтажа зубцов;
  • рентгенологическое исследование лучезапястных суставов – задержка темпов окостенения выявляется только после 3- 4 мес.
Читать еще:  Доктор мясников о гипотиреозе

Для верификации порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.

Лечение врожденного гипотиреоза

При гипотиреозе своевременно начатая заместительная терапия почти полностью обеспечивает восстановление физических и психических способностей ребенка. В настоящее время в родильных домах организован скрининг на врожденный гипотиреоз, который проводится на 3-5-й день жизни новорожденного в качестве доклинической диагностики путем определения гормона ТТГ в крови . Подбор и коррекцию дозы тироксина проводит эндокринолог. Цель – подобрать заместительную дозу, ликвидирующую последствия гипотиреоза и не вызывающую симптомов тиреотоксикоза (повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость, тахикардия, диарея и пр.). Для больных с установленным диагнозом необходимы постоянный медицинский контроль, индивидуальные занятия (при врожденном гипотиреозе в прогностическом плане наиболее опасна задержка психомоторного развития ребенка), массаж, гимнастика. Требуется уход за сухой кожей, для чего используют увлажняющие гели и мази.

Медикаментозное заместительное лечение у таких больных продолжается в течение всей жизни.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоидита, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.

Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Вместе с тем такие симптомы как сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови Т3, Т4 и ТТГ.

Лечение приобретенного гипотиреоза

Терапию приобретенного гипотиреоза вне зависимости от вызвавшей его причины осуществляют левотироксином натрия.

Понравилась статья? Поделись ссылкой

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Гипотиреоз у детей грудного и младшего возраста

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Last full review/revision October 2018 by Andrew Calabria, MD

Этиология

Гипотиреоз у новорожденных и маленьких детей может быть врожденным или приобретенным.

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз встречается примерно у 1/2000–1/3000 живых новорожденных. Большинство врожденных случаев спорадические, но примерно 10–20% передаются по наследству. Причины, как правило, включают:

Дисгенезию железы (85% случаев)

Дисгормоногенез (аномальную продукцию гормонов щитовидной железы, 10 –15% случаев)

Дисгенезия может включать эктопию (две трети случаев) отсутствие (агенезию) или недоразвитие (гипоплазию) щитовидной железы.

Выделяют разные типы дисгормоногенеза, в зависимости от того, на каком из этапов биосинтеза гормонов щитовидной железы возникает дефект ( Врожденный зоб).

Редко в США, но часто в некоторых развивающихся странах, гипотиреоз является результатом дефицита йода у матери. Редко трансплацентарный перенос антител, струмогенных факторов (например, амиодарона) или антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила, метимазола) вызывает преходящий гипотиреоз. Другой редкой причиной является центральный гипотиреоз, который вызван структурными аномалиями развития гипофиза; у таких пациентов, как правило, выявляется также дефицит других гормонов гипофиза.

Приобретенный гипотиреоз

Наиболее распространенной причиной приобретенного гипотиреоза в США является

Аутоиммунный тиреоидит возникает в период более позднего детского возраста и во время пубертатного периода. Около 50% детей страдающих аутоиммунным тиреоидитом имеют эту болезнь в семейном анамнезе.

Реже, гипотиреоз может развиться после лучевой терапии некоторых видов рака в области головы и шеи, после тотального облучения тела при подготовке к трансплантации костного мозга, и на фоне приема некоторых препаратов (например, противоэпилептические средства, соли лития, амиодарон, тирозинкиназа). Постоянный гипотиреоз является также целью лечения пациентов, которые подвержены радикальной терапии болезни Грейвса (см. Лечение гипертиреоза у детей грудного и младшего возраста) или рака щитовидной железы.

Дефицит йода остается наиболее распространенной причиной гипотиреоза во всем мире, но редко встречается в США.

Клинические проявления

Симптомы и признаки гипотиреоза у младенцев и детей младшего возраста отличаются от таковых у детей старшего возраста и взрослых. Если дефицит йода развивается на ранних сроках беременности, у детей могут возникнуть задержка роста, грубые черты лица, умственная отсталость и спастичность. Большинство других младенцев с гипотиреозом изначально имеют мало симптомов или признаков, либо вовсе их не имеют, и выявляются только при плановом обследовании новорожденных.

Возникающие симптомы могут быть незначительными или развиваться медленно, потому что некоторые материнские гормоны щитовидной железы проникают через плаценту. Однако, после метаболизирования материнского гормона щитовидной железы, если при этом основная причина гипотиреоза сохраняется, и его не диагностируют, или не лечат, он обычно замедляет развитие ЦНС в умеренной или значительной степени, и может сопровождаться низким мышечным тонусом, сенсоневральной тугоухостью, длительной гипербилирубинемией, пупочной грыжей, расстройством дыхания, макроглоссией, большим родничком, плохим аппетитом и хриплым плачем. В редких случаях отстроченные диагностика и лечение тяжелого гипотиреоза приводят к умственной отсталости и низкому росту.

Некоторые симптомы и признаки гипотиреоза у детей старшего возраста и подростков аналогичны таковым у взрослых (например, увеличение массы, утомляемость, запор, грубые сухие волосы, желтая прохладная или пестрая грубая кожа— Гипотиреоз : Клинические проявления). Признаки, характерные для детей: задержка роста, созревания скелета и, как правило, задержка полового созревания.

Диагностика

Рутинный неонатальный скрининг

Функциональные тесты щитовидной железы

Иногда УЗИ щитовидной железы или радионуклидное сканирование

(См. также Единые рекомендации Европейского общества детской эндокринологии [European Society for Paediatric Endocrinology] по скринингу, диагностике и лечению врожденного гипотиреоза [consensus guidelines]).

Рутинные неонатальные скрининговые тесты обнаруживают гипотиреоз до того, как клинические признаки становятся очевидными. Если скрининг является положительным, необходимо подтверждение с функциональными тестами щитовидной железы, включающими в себя измерение свободного сывороточного тироксина (свободный T4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Эти тесты также проводят у детей старшего возраста и подростков, у которых подозревают гипотиреоз. Свободный T4 является лучшим показателем функции щитовидной железы, чем общий T4 у данных пациентов, так как уровни тиреоид-связывающих белков (тиреоид-связывающий глобулин, транстиретин и альбумин) влияют на общий уровень T4. Измерение уровней трийодтиронина (T3) редко способны помочь в диагностике гипотиреоза, поскольку это последний тест, показывающий аномальные результаты, и его не должны проводить большинству пациентов. Уровень обратного T3 отображает метаболически неактивную форму T3. Количество обратного T3 увеличивается в периоды болезни или голодания, и его количественное содержание не следует измерять для диагностики гипотиреоза.

Тяжелый врожденный гипотиреоз даже при своевременном лечении все еще может вызывать проблемы в развитии и нейросенсорную тугоухость. Потеря слуха может быть настолько незначительной, что при первичном скрининге ее упускают, но она все же может нарушать овладение языком. Повторное тестирование по окончании детства рекомендуется проводить для обнаружения незначительной потери слуха.

Когда диагностируется врожденный гипотиреоз, радионуклидное сканирование ( 99m Тс пертехнетат или 123 I) или УЗИ может быть проведено, чтобы оценить размер и расположение щитовидной железы, и тем самым помочь отличить структурные аномалии (т. е. дисгенезию щитовидной железы) от дисгормоногенеза и переходных аномалий.

У детей старшего возраста и подростков с подозрением на гипотиреоз (повышеный ТТГ и низкий T4,/свободный T4), необходимо определить титры антител к щитовидной железе (к тиропероксидазе и тиреоглобулину), чтобы исключить аутоиммунный тиреоидит. УЗИ щитовидной железы не является необходимым для установления диагноза аутоиммунного тиреоидита и проводится только у детей с асиметрией щитовидной железы или пальпируемыми узлами щитовидной железы.

Центральный гипотиреоз проявляется в виде особенности, когда уровень T4 низкий и не повышен ТТГ. Детям с подтвержденным центральным гипотиреозом необходимо провести МРТ головного мозга и гипофиза, чтобы исключить поражения ЦНС.

Лечение

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы

У большинства младенцев, получающих лечение, двигательное и интеллектуальное развитие нормальное.

(См. также Руководство по лечению гипотиреоза целевой группы по заместительной терапии гормонами щитовидной железы Американской тиреоидной ассоциации [ATA] – guidelines for the treatment of hypothyroidism).

Когда необходимо лечение?

В большинстве случаев врожденный гипотиреоз нуждается в пожизненной заместительной терапии гормонами щитовидной железы. Однако, если исходный уровень ТТГ

Режимы лечения

При врожденном гипотиреозе лечение проводят L -тироксином 10-15 мкг/кг перорально 1 раз/день, лечение должно быть начато немедленно и тщательно контролироваться. Эта доза предназначен для того чтобы быстро (в течение 2 недель) довести уровень T4 в сыворотке до верхней половины возрастной нормы (между 10 мкг/дл и 15 мкг/дл) и быстро (в течение 4 недель) уменьшить ТТГ.

При приобретенном гипотиреозе, обычная стартовая доза L -тироксина рассчитывается на основании площади поверхности тела (100 мкг/м 2 раз/день перорально) или возраста и массы следующим образом:

В возрасте 1–3 лет: 4–6 мкг/кг 1 раз/день

В возрасте 3-10 лет: 3-5 мкг/кг 1 раз/день

В возрасте от 10 до 16 лет: от 2 до 4 мкг/кг 1 раз/день

Читать еще:  Что такое гипотиреоз как лечить

В возрасте ≥ 17 лет: 1,6 мкг/кг 1 раз/день

При обеих формах гипотиреоза, доза титруется для поддержания уровней сывороточного T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Заместительную терапию гормонами щитовидной железы следует назначать только в виде таблеток, которые можно растереть и давать в виде пасты младенцам; ее не следует давать одновременно с соевыми смесями или препаратами железа или кальция, так как это может уменьшить всасывание гормонов щитовидной железы.

Мониторинг

Дети подлежат более частому мониторингу в течение первых лет жизни

Каждые 1–2 мес. в возрасте до 6 месяцев.

Каждые 3-4 мес. в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет.

Каждые 6-12 мес. от 3-х лет до того, как ребенок перестанет расти.

Старшие дети подлежат более частому мониторингу, если у них есть предрасположенность к заболеванию. После коррекции дозы у детей старшего возраста, уровни ТТГ и T4 измеряются через 6-8 недель.

Основные положения

Гипотиреоз у младенцев, как правило, врожденный; приобретенные причины стают более распространенными с возрастом.

Основная врожденная причина – это дисгенезия железы, но встречаются также генетические нарушения, влияющие на синтез гормонов щитовидной железы.

Большинство случаев гипотиреоза у детей обнаруживается при рутинном скрининге новорожденных.

Для подтверждения диагноза определяют уровни свободного T4 и ТТГ; если диагноз подтверждается, используют методы визуализации для выявления структурных аномалий щитовидной железы.

Лечение проводят L -тироксином, корректируя дозы для поддержания уровней T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Дополнительная информация

European Society for Paediatric Endocrinology’s consensus guidelines on screening, diagnosis, and management of congenital hypothyroidism

American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement’s guidelines for the treatment of hypothyroidism

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз — это клинический синдром, обусловленный дефицитом гормонов щитовидной железы или нарушением их эффекта на клеточном уровне. Функционировать железа начинает к 10–12 нед беременности: до этого периода развитие плода осуществляется матерински

Гипотиреоз — это клинический синдром, обусловленный дефицитом гормонов щитовидной железы или нарушением их эффекта на клеточном уровне.

Функционировать железа начинает к 10–12 нед беременности: до этого периода развитие плода осуществляется материнскими тиреоидными гормонами. Гипоталамо-гипофизарный контроль над щитовидной железой формируется вскоре после рождения ребенка. Синтез тиреоидных гормонов происходит в тироцитах, являющихся структурной единицей щитовидной железы, образующих фолликулы, заполненные коллоидом, основным компонентом которого является йод-тиреоглобулин.

Тиреоцит активно захватывает йод из крови, затем он окисляется, органифицируется и под действием пероксидазы тиреоцитов присоединяется к тирозину в составе тиреоглобулина. В результате образуются активный гормон тироксин (Т4), в меньшем количестве — трийодтиронин (Т3), которые депонируются в составе тиреоглобулина в полости фолликула щитовидной железы. Запасов тиреоидных гормонов, находящихся в ней, хватило бы на 2 мес.

На уровне клетки биологический эффект опосредуется главным образом Т3, который интенсивно образуется в почках, печени и других тканях из Т4 под действием дийодиназ путем отщепления одного атома йода. Часть свободного йода вновь улавливается щитовидной железой и включается в синтез гормонов. Лишь небольшая часть йода выводится с мочой. Низкие показатели йода в моче означают недостаточное поступление его в организм.

Процесс секреции тиреоидных гормонов начинается с захвата тиреоцитами коллоида фолликулов. После отсоединения тиреоглобулина Т4 и Т3 поступают в кровь, где связываются на 99% с белком. В свободной форме Т3 крови в 10 раз больше, чем Т4.

Регуляция синтеза и секреции тиреоидных гормонов осуществляется в рамках гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы по принципу обратной связи. Тиреолиберин гипоталамуса стимулирует выработку тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ): последний необходим для синтеза тиреоидных гормонов в щитовидной железе. Итак, высокие концентрации Т3 и Т4 подавляют продукцию ТТГ, а низкие — стимулируют.

В кровоток щитовидная железа секретирует в 20 раз больше Т4, чем Т3.

40% тироксина метаболизируется в активный Т3, другая часть в пропорциональных количествах превращается в неактивный (реверсивный) Т3. Период полужизни Т4 составляет 6–7 дней, а Т3 всего 1–2 дня. Свободный Т4 более адекватно характеризует функ­цию щитовидной железы, так как он образуется только в тиреоцитах, а свободный Т3 — лишь на 20% в них.

Тиреоидные гормоны необходимы для нормального развития организма в антенатальном и постнатальном периодах. Они влияют на все виды обмена веществ. Тиреоидные гормоны стимулируют кишечную резорбцию углеводов, способствуют глюконеогенезу, регулируют синтез гликогена и гликогенолиз.

Гормоны щитовидной железы способствуют распаду жиров, оказывают анаболическое действие на белковый обмен.

Крайне необходимы тиреоидные гормоны для нормального развития головного мозга — особенно во внутриутробном периоде и в первые годы жизни, когда происходит формирование мозговых структур, отвечающих за интеллект человека.

Содержание тиреоидных гормонов у плода прогрессивно нарастает начиная с 5 мес беременности, достигая максимума к моменту родов.

Значительные изменения претерпевает уровень ТТГ у новорожденного. Если у плода к моменту рождения концентрация ТТГ составляет около 10 мк Ед/мл, то через 30 мин после рождения резко повышается, в течение 2–3 дней постепенно снижаясь до исходных значений. Нарастание концентрации ТТГ вызывает в первые часы жизни ребенка повышенный выброс Т4 и Т3.

Врожденный гипотиреоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые вызваны либо сниженной продукцией тиреоидных гормонов, либо нарушением их действия на уровне клетки.

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси различают первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз.

По тяжести заболевания: транзиторный, субклинический, манифестный.

Гипотиреоз в подавляющем числе случаев — это заболевание, связанное с нарушением функции самой щитовидной железы.

Частота первичного врожденного гипотиреоза составляет от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. У 75–85% больных врожденный гипотиреоз возникает в результате поражения зачатка щитовидной железы на 4–9 нед беременности. При сканировании у трети пациентов имеется аплазия щитовидной железы, у остальных — гипоплазия, дистопия (в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). Порок щитовидной железы может возникнуть под влиянием тиреотоксических препаратов (Мерказолил, большие дозы йода, бромиды, соли лития, транквилизаторы), которые принимают женщины во время беременности, антитиреоидных антител при аутоиммунном тиреоидите у беременных, токсических и химических веществ. Не исключается роль внутриутробных инфекций. В 15% случаев причиной врожденного гипотиреоза является дефект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним. При ферментативном дефекте щитовидная железа значительно увеличена.

Вторичный и третичный врожденный гипотиреоз встречается либо вследствие внутриутробной аномалии гипоталамо-гипофизарной системы, либо генетических дефектов, обусловливающих выработку аномального тиреолибирина и ТТГ.

До внедрения скрининга на врожденный гипотиреоз нередко диагноз этого заболевания устанавливался поздно, что приводило к пожизненной инвалидизации больного.

В неонатальном периоде следует обращать внимание на такие признаки, как переношенная беременность, незрелость, большая масса при рождении, низкий, грубый голос при крике, плохое отхождение мекония, затрудненное дыхание через нос, приоткрытый рот, а также увеличенный в размерах, отечный язык. Отеки могут быть локальными на любой части тела, часто бывает пупочная грыжа.

На первом месяце жизни к вышеперечисленным симптомам можно отнести позднее отпадание пупочного остатка, медленное заживление пупочной ранки, затянувшуюся желтуху и упорные запоры. В последующие месяцы появляются признаки отставания психомоторного развития. Ребенок вялый, сонливый, пассивный, быстро утомляется при кормлении. Реакция на окружающую действительность отсутствует. Лицо амимично, малыш не интересуется игрушками, часами сохраняет неподвижное положение. Нарастает отставание в двигательной сфере: больной не держит голову, не переворачивается со спины на бок, не сидит, не стоит, часами сохраняет неподвижность при голодании и наличии мокрой пеленки.

Ребенок недостаточно прибавляет в весе, кожа бледная, с ксантохромным оттенком, сухая, волосы тусклые, выпадают, живот вздут, брюшная стенка гипотонична.

К 3–4 мес развивается анемия в связи с дефицитом железа, витаминов, микроэлементов.

Многие из перечисленных выше симп­томов неярко выражены у больных с гипотиреозом, которые находятся на грудном вскармливании, так как с материнским молоком ребенок получает тиреоидные гормоны. Перевод таких детей на искусственное вскармливание ускоряет появление типичных симптомов гипотиреоза.

К 6 мес характерным симптомом врожденного гипотиреоза является задержка роста за счет отставания роста трубчатых костей в длину. Развиваются хондродистрофические пропорции тела. Задерживается прорезывание зубов и закрытие родничков. Лицо одутловатое, глазные щели широко расставлены, переносица широкая, плоская, губы толстые, язык увеличен в объеме за счет отека, может не умещаться во рту. Дыхание у некоторых больных стридорозное.

Костный возраст отстает от паспорт­ного, нарушается последовательность появления ядер окостенения.

Сердце увеличено в размере, нередко выслушивается систолический шум, который требует дифференциальной диагностики с выраженным пороком сердца. Тоны сердца приглушенные, наблюдается тенденция к брадикардии после 3 мес жизни. На ЭКГ вольтаж зубцов снижен, замедляется проводимость в желудочках.

Быстро формируется брадипсихия, которая проявляется безразличием к музыкальным звукам, а также цветам. Отсутствуют эмоциональные мимические и голосовые реакции. Ребенок не «гулит», не произносит отдельные слоги, не интересуется окружающим миром, не играет самостоятельно. Нарастание этих нарушений зависит от глубины снижения функции щитовидной железы. Данные электро­энцефалографии свидетельствуют о грубой незрелости мозговых структур. Лечение тиреоидными гормонами, начатое на первом месяце жизни, значительно компенсирует изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) — дети в большинстве случаев развиваются психически удовлетворительно. Однако специальные исследования на когнитивную функцию свидетельствуют об отставании в развитии от здоровых детей.

Читать еще:  Гипотиреоз щитовидной железы что это такое

Если заместительная терапия начата после года, то грубые изменения со стороны ЦНС остаются на всю жизнь.

В связи с трудностями клинической диагностики врожденного гипотиреоза в неонатальном периоде, с 1994 г. в нашей стране проводятся массовые обследования новорожденных на предмет данного заболевания. Скрининг позволяет выявить врожденный гипотиреоз на первом месяце жизни и начать своевременно заместительную терапию. Наибольшей информативностью для постановки первичного врожденного гипотиреоза, который встречается в 85–90% случаев, обладает исследование ТТГ.

Учитывая динамику изменения этого показателя в первые дни жизни, рекомендуется проводить забор крови из пятки на 4–5-й день у доношенных детей и на 2-й нед жизни у недоношенных. Кровь исследуется в специализированной лаборатории неонатального скрининга. Допустимый высший предел нормальных значений составляет 20 мк/Ед мл. Если этот показатель превышен, то из того же самого образца крови исследуют уже 2 параметра: ТТГ и тироксин. Когда ТТГ превышает 20 мк/Ед мл, а общий тироксин ниже 120 нмоль/л, назначают тиреоидные гормоны.

В тех случаях, когда уровень ТТГ, взятого в роддоме, превышает 50 мк/Ед мл, требуется повторное исследование ТТГ и тироксина в крови в этом образце, но параллельно в поликлинике следует взять кровь из вены для определения тех же самых гормонов. Тиреоидные препараты таким детям назначаются до получения повторных результатов.

Аналогичная тактика повторных исследований ТТГ и тироксина, а также назначения тиреоидных препаратов, применяется при обнаружении уровня ТТГ выше 100 мк/Ед мл, который типичен для врожденного гипотиреоза.

В практике врача чаще встречается умеренное повышение ТТГ у новорожденных, которое исчезает через несколько недель. Это состояние тиреоидного статуса обозначают как транзиторный гипотиреоз. Причиной временного повышения ТТГ является незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси, связанная с неблагоприятным течением беременности и родов. Это внутриутробная инфекция, гипотрофия, недоношенность, дефицит йода у матери и т. д. В ответ на низкие показатели тироксина повышается уровень ТТГ, обычно не превышающий 50 мк/Ед мл. В большинстве случаев эти дети в лечении не нуждаются, т. к. через 2–3 нед показатели ТТГ нормализуются.

Итак, определение уровня ТТГ дает объективную информацию о гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. При гипотиреозе уровень ТТГ повышается, а концентрация Т4 и Т3 снижается.

Низкий уровень ТТГ при гипотиреозе свидетельствует о нарушении в гипофизе или гипоталамусе и исключает нарушение функции щитовидной железы.

У некоторых больных с вторичным гипотиреозом уровень ТТГ в крови находится в пределах нормы либо парадоксально повышен, что связывают с секрецией иммунореактивного, но биологически неактивного ТТГ.

Лечение врожденного гипотиреоза начинают сразу после постановки диагноза. Заместительную терапию проводят тиреоидными препаратами. Из них чаще применяют L-тироксин: детям первых 3 мес жизни — 8–15 мкг на кг массы тела, до 6 мес — 8–10 мкг на кг массы тела. Лечение следует начинать с минимальных доз. Препарат назначают в утренние часы за 30 мин до еды. Увеличивать дозу следует каждые 7–10 дней, ориентируясь на стул, пульс, вес, состояние нервной системы, а также на показатели уровня Т4 и ТТГ в крови. При появлении первых симптомов передозировки (учащение пульса, беспокойство, потливость, учащенный стул) дозу препарата снижают наполовину.

Одновременно с заместительной терапией назначают витамины, глутаминовую кислоту, Церебролизин и другие препараты, улучшающие метаболизм в нервной клетке (Энцефабол, Ноотропил, Пантогам и др.), массаж, гимнастику.

Дети с врожденным гипотиреозом должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога. Помимо клинической оценки адекватности терапии, у больных контролируют показатели ТТГ, Т4 и Т3. После начала лечения забор крови на тиреоидный статус проводят через 2–3 нед и 1,5–2 мес. В дальнейшем до 1 года контроль ТТГ и Т4 проводят каждые 3 мес.

В последние годы в комплексное обследование больных с гипотиреозом включают ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также определение тиреоглобулина, который является показателем наличия ткани щитовидной железы.

Прогноз психомоторного развития детей с врожденным гипотиреозом во многом зависит от возраста, начала лечения и адекватности подобранной дозы тиреоидных препаратов. Если терапия проводится с первых месяцев жизни, дети в основном развиваются нормально. Лечение гормонами щитовидной железы проводится пожизненно.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва

Гипотиреоз: клинические рекомендации по диагностике и лечению

  • 19 Августа, 2018
  • Эндокринология
  • Волощук Наталя

За последнее время в медицинскую практику развитых стран вошли так называемые клинические рекомендации (в нашей стране они появились недавно). Связано это с тем, чтобы помочь лечащему врачу применять более эффективные методы лечения пациентов, назначать действенные препараты, ускорив тем самым время выздоровления.

Все это не дает врачу возможности принять неверное спонтанное решение, способствуя тем самым увеличению качества медпомощи. В нашей статье мы поговорим о том, какие имеются клинические рекомендации для гипотиреоза. Но сначала давайте разберемся, что представляет собой данное заболевание.

Описание

Гипотиреоз – это часто встречающееся заболевание щитовидной железы, в основе которого находится полная либо частичная недостаточность ТТГ (тиреоидных гормонов), что приводит к нарушению развития всех систем и органов человеческого организма. Болезнь обусловлена незрелостью гипофизарной системы, которая может быть повреждена еще во внутриутробном периоде развития эмбриона.

Бывает нескольких видов гипотиреоза, клинические рекомендации по лечению которых мы рассмотрим ниже. Так, названная патология бывает врожденной (первичной), а также вторичной и третичной. Врожденная, в свою очередь, делится:

  • на субклиническую, при которой уровень ТТГ высокий, а Т4 нормальный;
  • манифестную, при которой высокий уровень ТТГ и Т4;
  • компенсированную, при которой наблюдаются тяжелые осложнения.

Вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется недостатком ТТГ или ГП. Выделяют также транзисторный гипотиреоз у новорожденных, возникающий вследствие несозревшей системы органификации йода.

Клинические рекомендации по субклиническому гипотиреозу (СКГ)

СКГ представляет собой недуг, при котором повышается уровень ТТГ, при этом показатель Т4 и Т3 остается в норме. Заболевание наблюдается у 10 % людей. Для субклинического гипотиреоза клинические рекомендации по диагностике и лечению выглядят так:

  1. При выявлении недуга впервые нужно проводить повторное исследование гормонов ЩЖ через три месяца.
  2. Пациенты с СКГ должны лечиться L-тироксином до получения нормального уровня ТТГ.
  3. Больные с СКГ и зобом должны проходить лечение L-тироксином до получения нормального уровня сыворотки ТТГ.
  4. У болеющих сахарным диабетом первого типа уровень ТТГ измеряется один раз в год, а при диабете второго типа должен контролироваться еще и уровень Т4.
  5. Пациенты старше 80 лет должны находиться под наблюдением и не использовать гормональную терапию.
  6. Лечение СКГ должно проводиться L-тироксином один раз в день, утром, за один час до еды или вечером, через два часа после еды. Курс лечения составляет три месяца.

Клинические рекомендации по врожденному гипотиреозу (ВГ)

Особенно опасна названная патология для новорожденных. Поэтому для врожденного гипотиреоза клинические рекомендации по диагностике и лечению следующие:

  1. После постановки диагноза начинают лечение тиреоидными гормонами.
  2. Лечение проводят с первого месяца жизни левотироксином натрия.
  3. Левотироксин натрия принимают один раз в сутки за полчаса до еды, грудным детям разбавляют лекарство жидкостью.

Скрининг на врожденный гипотиреоз у детей

Целью скрининга выступает недопущение развития осложнений при заболевании ЩЗ. Так, гипотиреоз у детей клинические рекомендации включает следующие:

  1. Обследование детей с врожденным гипотиреозом проводится в три этапа – в родильном доме, генетической лаборатории и в детской поликлинике.
  2. Если уровень ТТГ высокий, то проводится заместительная терапия тиреоидными средствами. Если наблюдается СКГ, лечения ребенок не требует, за ним ведется наблюдение.
  3. Повторные анализы берутся через четыре недели.
  4. Если наблюдается ВГ, то назначают левотироксин и проводится повторный осмотр врача. Дозы препарата подбираются для каждого ребенка индивидуально.

Клинические рекомендации по лечению транзиторного гипотиреоза

Для транзиторного гипотиреоза клинические рекомендации выглядят так:

  1. Лечение назначают как можно раньше в дозах, что соответствуют возрасту больного.
  2. Лечение проводится левотироксином, повторный анализ назначают через две недели.
  3. При определении точного диагноза лечение проводят до тех пор, пока уровень гомонов ЩЖ не станет нормальным.

Наблюдение и прогноз

Дети с врожденным гипотиреозом нуждаются в наблюдении многих врачей каждые две недели в течение трех месяцев. Прогноз зависит от многих факторов. Главным фактором выступает своевременно начатое лечение, особенно оно должно быть адекватным на первом году жизни ребенка. У детей с ВГ, которые не получили достаточного лечения, результаты были намного хуже.

Таким образом, гипотиреоз клинические рекомендации имеет различные, в зависимости от возраста пациента. Все рекомендации направлены на то, чтобы пациент как можно скорее выздоровел, не получив никаких осложнений. Необходимо следить за тем, чтобы лечение началось как можно раньше, это поможет избежать многих проблем со здоровьем тех, кто страдает данным недугом. Особенно это касается детей с ВГ.

Ссылка на основную публикацию