Врожденный гипотиреоз клинические рекомендации

Врожденный гипотиреоз клинические рекомендации

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на 4000–5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков. В основе

Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на 4000–5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков.

В основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, которая приводит к задержке развития всех органов и систем. В первую очередь страдает от недостатка тиреоидных гормонов центральная нервная система. Установлена прямая связь между возрастом, в котором начато лечение, и индексом интеллектуального развития ребенка в дальнейшем. Благоприятного (адекватного) умственного развития можно ожидать, только если заместительная терапия была начата в первый месяц жизни ребенка.

Своевременно поставить диагноз и, следовательно, вовремя начать лечение можно только при проведении раннего (в первые дни жизни) обследования всех новорожденных.

Массовое обследование (скрининг) по поводу врожденного гипотиреоза впервые было осуществлено в Канаде в 1971 г. На сегодняшний день это обычный метод обследования в большинстве развитых стран. В России аналогичный скрининг проводится в течение последних 12 лет.

Основные принципы проведения неонатального скрининга ВГ заключаются в следующем. Все варианты врожденного гипотиреоза сопровождаются низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т4, Т3), повышение уровней тиреотропного гормона (ТТГ) характерно для первичного гипотиреоза. Но поскольку он представляет собой наиболее распространенный вариант заболевания (до 90% всех случаев), в большинстве стран в основе скрининга лежит определение ТТГ. В США и Канаде скрининг базируется на определении Т4. Оптимальным было бы определение обоих параметров, однако это значительно увеличивает стоимость обследования.

Основная цель скрининга по врожденному гипотиреозу — раннее выявление всех новорожденных детей с повышенным уровнем ТТГ в крови. Все новорожденные с аномально высоким ТТГ требуют срочного углубленного обследования для окончательной диагностики заболевания и немедленного начала заместительной терапии (оптимально — в первые 3 нед жизни).

У всех новорожденных на 4–5-й день жизни (у недоношенных детей на 7–14-й день жизни) берется кровь (чаще из пятки) и 6–8 капель наносится на специальную пористую, фильтровальную бумагу. Полученные и высушенные образцы крови отсылаются в специализированную лабораторию, где проводится определение ТТГ.

Концентрация ТТГ зависит от метода определения. Пороговый уровень ТТГ подвержен колебаниям и устанавливается отдельно для каждой лаборатории в зависимости от выбранного метода определения. Большинство лабораторий работают с диагностическими наборами «Дельфия», для которых пороговым является уровень ТТГ — 20 мЕд/л. Таким образом, все образцы ТТГ до 20 мЕд/л — это вариант нормы. Все образцы с концентрацией ТТГ выше 20 мЕд/л должны быть проверены повторно, концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровни ТТГ выше 100 мЕд/л с высокой степенью вероятности указывают на наличие заболевания. Поэтому необходимо срочное уточнение диагноза у всех новорожденных с уровнем ТТГ выше 20 мЕд/л, это возможно при повторном взятии крови и определении уровней ТТГ и св. Т4 в сыворотке крови.

После взятия крови детям с уровнем ТТГ выше 50 мЕд/л сразу же (не дожидаясь результатов) назначается заместительная терапия левотироксином (эутирокс, L-тироксин, тиро-4, Л-тирок, L-тироксин-Акри, L-тироксин-Фармак). Лечение может быть отменено после получения нормальных результатов св. Т4 и ТТГ.

Вопрос о назначении лечения детям, имеющим уровни ТТГ 20–50 мЕд/л, решается после повторно сданной крови и получения показателей уровней ТТГ и св. Т4.

Детям, которым лечение сразу же не было назначено, необходимы повторные осмотры с определением уровней ТТГ, Т4 (через неделю, затем через месяц), и если уровень ТТГ увеличивается, следует назначить заместительную терапию тиреоидными препаратами с дальнейшим тщательным наблюдением за ребенком.

Этиология врожденного гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз — достаточно гетерогенная по этиологии группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде.

В последние годы в связи с развитием методов молекулярно-генетического анализа во многом изменились взгляды на этиологию врожденного гипотиреоза. В подавляющем большинстве случаев (85–90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. Примерно 85% случаев первичного гипотиреоза являются спорадическими, 15% — наследственными. Большинство спорадических случаев обусловлено дисгенезией щитовидной железы, причем случаи эктопии щитовидной железы встречаются чаще, чем полное ее отсутствие (агенезия) или гипоплазия щитовидной железы. По данным различных авторов, в 22–42% случаев встречается агенезия щитовидной железы, в 35–42% — ткань щитовидной железы эктопирована, в 24–36% — имеет место гипоплазия щитовидной железы.

Вероятно, причиной дисгенезии щитовидной железы могут быть как генетические факторы, так и факторы внешней среды, однако ее молекулярная основа пока мало изучена. На сегодняшний день идентифицированы 3 транскрипционных фактора, участвующих в закладке и дифференцировке щитовидной железы — PAX-8 (paired domain homeobox), TTF-1 и TTF-2 (thyroid transcription factors 1 и 2). В эксперименте на мышах показана роль TTF-1 в наличии агенезии щитовидной железы, тяжелых пороков легких и передних отделов мозга. Ген TTF-1 локализован в регионе 14q13.

TTF-2 необходим для нормального морфогенеза щитовидной железы. Экспериментально доказано участие TTF-2 в миграции щитовидной железы и зарастании твердого неба. Кроме того, TTF-2 регулирует экспрессию тиреоглобулина и тиреоидной пероксидазы в щитовидной железе, как и PAX-8.

Большинство семейных случаев ВГ — это врожденные «ошибки», нарушающие синтез Т4 или его связывание с органами-мишенями, этот вариант заболевания чаще всего проявляется врожденным зобом. На сегодняшний день известны следующие врожденные нарушения гормоногенеза в щитовидной железе: снижение чувствительности к тиреотропному гормону; отсутствие способности концентрировать йодид; нарушение органификации йода (вследствие дефектов пероксидазы или системы, генерирующей Н2О2); нарушение дейодиназы йодтирозинов; нарушение синтеза или транспорта тиреоглобулина.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

Описаны мутации в генах тиреоидной пероксидазы и тиреоглобулина. Отсутствие активности тиреоидной пероксидазы ведет к снижению захвата йодида тиреоцитами, нарушению процессов органификации йодидов, что, в свою очередь, приводит к снижению синтеза тиреоидных гормонов. Новорожденные с ферментативными дефектами ТПО имеют при рождении очень высокий уровень ТТГ и очень низкий уровень Т4, в дальнейшем у них формируется зоб.

Гораздо реже (5–10% случаев) встречается вторичный врожденный гипотиреоз, проявляющийся изолированным дефицитом синтеза ТТГ или гипопитуитаризмом. В ряде случаев причиной вторичного гипотиреоза становится дефект Pit-1 гена — гипофизарного специфического транскрипционного фактора-1, мутации в котором вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и тиреотропного гормона. Изучается роль дефекта Prop-1 гена — транскрипционного фактора, вызывающего дефицит не только ТТГ, СТГ и пролактина, но и гонадотропинов.

Врожденный изолированный дефицит ТТГ — это очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого являются мутации гена ТТГ. Приводим наиболее распространенную на сегодняшний день классификацию причин врожденного гипотиреоза.

  • Дисгенезия щитовидной железы: агенезия (атиреоз); гипогенезия (гипоплазия); дистопия.
  • Нарушения гормоногенеза в щитовидной железе: дефицит (дефект) рецепторов к ТТГ; дефект транспорта йодидов; дефект пероксидазной системы; дефект синтеза или транспорта тиреоглобулина; нарушение дейодиназы йодтирозинов.
  • Пангипопитуитаризм.
  • Изолированный дефицит синтеза ТТГ.

Резистентность к тиреоидным гормонам. Транзиторный гипотиреоз

  • Медикаментозный гипотиреоз (прием матерью антитиреоидных средств).
  • Гипотиреоз, индуцированный материнскими антителами, блокирующими рецепторы ТТГ.
  • Воздействие йода в пре- или постнатальном периоде.

Диагностика врожденного гипотиреоза

До начала эры скрининга по врожденному гипотиреозу, широкого внедрения в клиническую практику радиоиммунологических методов определения гормонов в сыворотке крови диагноз ВГ ставился на основании клинико-анамнестических данных, чем и объяснялось достаточно позднее начало заместительной терапии.

Типичная клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается всего в 10–15% случаев. Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются: переношенная беременность (более 40 нед); большая масса тела при рождении (более 3500 г); отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком; локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп; признаки незрелости при доношенной по сроку беременности; низкий, грубый голос при плаче, крике; позднее отхождение мекония; позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки; затянувшаяся желтуха.

В дальнейшем, на 3–4-м месяце жизни, если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания: сниженный аппетит, затруднения при глотании, плохая прибавка в массе тела; метеоризм, запоры; cухость, бледность, шелушение кожных покровов; гипотермия (холодные кисти, стопы); ломкие, сухие, тусклые волосы; мышечная гипотония.

В более поздние сроки, после 5–6-го месяца жизни, на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка, позднее прорезывание зубов.

Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывают прорезывание, а позднее и смена зубов. Обращают на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия (у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной). Для детей с врожденным гипотиреозом характерен низкий, грубый голос, у них часто встречаются цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.

Суммируя вышеперечисленные клинические признаки врожденного гипотиреоза, приводим шкалу Апгар, помогающую в раннем клиническом скрининге ВГ (табл.). Однако только скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать, таким образом, тяжелых последствий болезни, основными из которых являются задержка умственного и физического развития ребенка. Экономически стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносятся как 1:4.

Заместительная терапия левотироксином натрия

Наблюдение за детьми с ВГ на первом году жизни следует осуществлять эндокринологу, педиатру, невропатологу.

Контрольные заборы крови проводятся через 2 нед и 1,5 мес после начала заместительной терапии. Необходимо постоянно иметь в виду возможность передозировки левотироксина натрия. Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных.

У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4, так как в первые месяцы жизни возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз левотироксина натрия. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровней общего Т4 или св. Т4 доза левотироксина натрия может считаться адекватной. Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, Т4 следует проводить на первом году жизни каждые 2–3 мес жизни, после года — каждые 3–4 мес.

Таким образом, сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами левотироксина натрия (эутирокс, L-тироксин, тиро-4, Л-тирок, L-тироксин-Акри, L-тироксин-Фармак). Лечение в большинстве стран начинают не позднее первого месяца жизни, в среднем на 2-й нед, например в Германии лечение начинают на 8–9-й день жизни, в Великобритании — на 11–15-й день.

Читать еще:  Лечится ли гипотиреоз

Препаратом первого ряда при лечении врожденного гипотиреоза является левотироксин натрия. Препарат может выпускаться в различных дозировках — 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. На наличие различных дозировок препаратов обязательно следует обращать внимание родителей и указывать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема левотироксина (эутирокса, L-тироксина, тиро-4, Л-тирока, L-тироксина-Акри, L-тироксина-Фармак) в крови создается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в Т3. Таким образом, удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови.

Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 мин до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Маленьким детям препарат следует назначать во время утреннего кормления, в растолченном виде.

Начальная дозировка левотироксина составляет 12,5–25–50 мкг/сут или 10–15 мкг/кг/сут. Кроме того, потребность ребенка в тиреоидных гормонах коррелирует с поверхностью тела. Новорожденным рекомендуется назначать левотироксин в дозе 150–200 мкг/м 2 поверхности тела, а детям старше года 100–150 мкг/м 2 .

Принимая во внимание клинические симптомы, тем не менее следует помнить, что самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при гипотиреозе служит нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови, у детей первого года жизни — уровни тироксина. Нужно учитывать, что уровень Т4 обычно нормализуется через 1–2 нед после начала лечения, уровень ТТГ — через 3–4 нед после начала заместительной терапии. При длительном лечении показателями адекватности применяемой дозы левотироксина натрия служат данные динамики роста, общего развития ребенка, показатели дифференцировки скелета.

В. А. Петеркова, профессор, доктор медицинских наук
О. Б. Безлепкина, кандидат медицинских наук
ГУ ЭНЦ РАМН, Москва

Гипотиреоз: клинические рекомендации по диагностике и лечению

  • 19 Августа, 2018
  • Эндокринология
  • Волощук Наталя

За последнее время в медицинскую практику развитых стран вошли так называемые клинические рекомендации (в нашей стране они появились недавно). Связано это с тем, чтобы помочь лечащему врачу применять более эффективные методы лечения пациентов, назначать действенные препараты, ускорив тем самым время выздоровления.

Все это не дает врачу возможности принять неверное спонтанное решение, способствуя тем самым увеличению качества медпомощи. В нашей статье мы поговорим о том, какие имеются клинические рекомендации для гипотиреоза. Но сначала давайте разберемся, что представляет собой данное заболевание.

Описание

Гипотиреоз – это часто встречающееся заболевание щитовидной железы, в основе которого находится полная либо частичная недостаточность ТТГ (тиреоидных гормонов), что приводит к нарушению развития всех систем и органов человеческого организма. Болезнь обусловлена незрелостью гипофизарной системы, которая может быть повреждена еще во внутриутробном периоде развития эмбриона.

Бывает нескольких видов гипотиреоза, клинические рекомендации по лечению которых мы рассмотрим ниже. Так, названная патология бывает врожденной (первичной), а также вторичной и третичной. Врожденная, в свою очередь, делится:

  • на субклиническую, при которой уровень ТТГ высокий, а Т4 нормальный;
  • манифестную, при которой высокий уровень ТТГ и Т4;
  • компенсированную, при которой наблюдаются тяжелые осложнения.

Вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется недостатком ТТГ или ГП. Выделяют также транзисторный гипотиреоз у новорожденных, возникающий вследствие несозревшей системы органификации йода.

Клинические рекомендации по субклиническому гипотиреозу (СКГ)

СКГ представляет собой недуг, при котором повышается уровень ТТГ, при этом показатель Т4 и Т3 остается в норме. Заболевание наблюдается у 10 % людей. Для субклинического гипотиреоза клинические рекомендации по диагностике и лечению выглядят так:

  1. При выявлении недуга впервые нужно проводить повторное исследование гормонов ЩЖ через три месяца.
  2. Пациенты с СКГ должны лечиться L-тироксином до получения нормального уровня ТТГ.
  3. Больные с СКГ и зобом должны проходить лечение L-тироксином до получения нормального уровня сыворотки ТТГ.
  4. У болеющих сахарным диабетом первого типа уровень ТТГ измеряется один раз в год, а при диабете второго типа должен контролироваться еще и уровень Т4.
  5. Пациенты старше 80 лет должны находиться под наблюдением и не использовать гормональную терапию.
  6. Лечение СКГ должно проводиться L-тироксином один раз в день, утром, за один час до еды или вечером, через два часа после еды. Курс лечения составляет три месяца.

Клинические рекомендации по врожденному гипотиреозу (ВГ)

Особенно опасна названная патология для новорожденных. Поэтому для врожденного гипотиреоза клинические рекомендации по диагностике и лечению следующие:

  1. После постановки диагноза начинают лечение тиреоидными гормонами.
  2. Лечение проводят с первого месяца жизни левотироксином натрия.
  3. Левотироксин натрия принимают один раз в сутки за полчаса до еды, грудным детям разбавляют лекарство жидкостью.

Скрининг на врожденный гипотиреоз у детей

Целью скрининга выступает недопущение развития осложнений при заболевании ЩЗ. Так, гипотиреоз у детей клинические рекомендации включает следующие:

  1. Обследование детей с врожденным гипотиреозом проводится в три этапа – в родильном доме, генетической лаборатории и в детской поликлинике.
  2. Если уровень ТТГ высокий, то проводится заместительная терапия тиреоидными средствами. Если наблюдается СКГ, лечения ребенок не требует, за ним ведется наблюдение.
  3. Повторные анализы берутся через четыре недели.
  4. Если наблюдается ВГ, то назначают левотироксин и проводится повторный осмотр врача. Дозы препарата подбираются для каждого ребенка индивидуально.

Клинические рекомендации по лечению транзиторного гипотиреоза

Для транзиторного гипотиреоза клинические рекомендации выглядят так:

  1. Лечение назначают как можно раньше в дозах, что соответствуют возрасту больного.
  2. Лечение проводится левотироксином, повторный анализ назначают через две недели.
  3. При определении точного диагноза лечение проводят до тех пор, пока уровень гомонов ЩЖ не станет нормальным.

Наблюдение и прогноз

Дети с врожденным гипотиреозом нуждаются в наблюдении многих врачей каждые две недели в течение трех месяцев. Прогноз зависит от многих факторов. Главным фактором выступает своевременно начатое лечение, особенно оно должно быть адекватным на первом году жизни ребенка. У детей с ВГ, которые не получили достаточного лечения, результаты были намного хуже.

Таким образом, гипотиреоз клинические рекомендации имеет различные, в зависимости от возраста пациента. Все рекомендации направлены на то, чтобы пациент как можно скорее выздоровел, не получив никаких осложнений. Необходимо следить за тем, чтобы лечение началось как можно раньше, это поможет избежать многих проблем со здоровьем тех, кто страдает данным недугом. Особенно это касается детей с ВГ.

Гипотиреоз у ребенка

Гипотиреоз – клинический синдром, характеризующийся сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях. Выделяют врожденный и приобретенный гипотиреоз. По уровню нарушения регуляторных механизмов различают:

  • первичный гипотериоз, обусловленный патологией самой щитовидной железы),
  • вторичный гипотериоз, обусловленный гипофизарными нарушениямию,
  • третичный гипотериоз, обусловленный гипоталамическими нарушениями.

Выделяют также периферическую форму гипотиреоза, связанную с нарушением метаболизма тиреоидных гормонов в тканях или резистентностью тканей к ним.

ВРОЖДЕННЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1:3500 новорожденных. В 75-90% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате порока развития щитовидной железы на 4-9-й неделе внутриутробного развития плода.

Причины: вирусные заболевания матери, аутоиммунные заболевания щитовидной железы у матери, радиации, токсическое действия лекарств и химических веществ во время беременности. В 10-25% случаев к врожденному гипотиреозу приводят генетически детерминированные нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т3), тироксину (Т4) или ТТГ.

Снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляются в нарушении энхондрального окостенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.

Ранняя диагностика заболевания – основной фактор, определяющий прогноз для физического и интеллектуального развития ребенка, так как при позднем начале лечения изменения в органах и тканях почти необратимы.

Клиническая картина

Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не патогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся (дольше 10 дней) желтуха. Снижена двигательная активность, имеются трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. Отмечают затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Полная клиническая картина гипотериоза развивается к 3-6 месяцам. Типичны угрюмое выражение лица, отсутствие мимики, безразличие к окружающим, грубый хриплый голос, большой язык, выступающий изо рта. Значительно замедлены рост ребенка и его нервно-психическое развитие. Формируется диспропорциональное телосложение – конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук – широкими с короткими пальцами. Долго остаются открытыми роднички. Появляются муцинозные отеки на веках, утолщаются губы, ноздри. Кожные покровы становятся сухими, бледными, появляется легкая желтуха, обусловленная каротинемией. Из-за снижения липолиза и муцинозных отеков у детей с очень плохим аппетитом не развивается гипотрофия. Живот вздут, нередки пупочная грыжа, запоры.

Диагностика врожденного гипотиреоза

Критерий врожденного гипотиреоза – уровень ТТГ в сыворотке крови выше 20 мкЕД/мл. Кроме того, план обследования больного должен включать:

  • определение содержания Т3 в сыворотке крови;
  • общеклинический анализ крови – при гипотиреозе выявляют нормохромную анемию;
  • биохимический анализ крови – гиперхолестеринемия и повышенное содержание в крови липопротеидов характерно для детей старше 3 мес;
  • ЭКГ-изменения в виде брадикардии и снижения вольтажа зубцов;
  • рентгенологическое исследование лучезапястных суставов – задержка темпов окостенения выявляется только после 3- 4 мес.

Для верификации порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.

Лечение врожденного гипотиреоза

При гипотиреозе своевременно начатая заместительная терапия почти полностью обеспечивает восстановление физических и психических способностей ребенка. В настоящее время в родильных домах организован скрининг на врожденный гипотиреоз, который проводится на 3-5-й день жизни новорожденного в качестве доклинической диагностики путем определения гормона ТТГ в крови . Подбор и коррекцию дозы тироксина проводит эндокринолог. Цель – подобрать заместительную дозу, ликвидирующую последствия гипотиреоза и не вызывающую симптомов тиреотоксикоза (повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость, тахикардия, диарея и пр.). Для больных с установленным диагнозом необходимы постоянный медицинский контроль, индивидуальные занятия (при врожденном гипотиреозе в прогностическом плане наиболее опасна задержка психомоторного развития ребенка), массаж, гимнастика. Требуется уход за сухой кожей, для чего используют увлажняющие гели и мази.

Читать еще:  Мелатонин при гипотиреозе

Медикаментозное заместительное лечение у таких больных продолжается в течение всей жизни.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоидита, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.

Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Вместе с тем такие симптомы как сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови Т3, Т4 и ТТГ.

Лечение приобретенного гипотиреоза

Терапию приобретенного гипотиреоза вне зависимости от вызвавшей его причины осуществляют левотироксином натрия.

Понравилась статья? Поделись ссылкой

Администрация сайта med39.ru не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

Гипотиреоз

Опубликовано в журнале:
«Русский медицинский журнал», 2013, №5, с. 1-3

Профессор Н.А. Петунина, к.м.н. Л.В. Трухина
1 МГМУ имени И.М. Сеченова

Под гипотиреозом понимают клинический синдром, развитие которого обусловлено стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции достигает 3,7%, при этом заболевание преимущественно встречается у женщин. У большинства больных (до 95% случаев) диагностируется первичный гипотиреоз, наиболее частыми причинами которого являются аутоиммунный тиреоидит, хирургическое вмешательство на щитовидной железе (ЩЖ) и лечение радиоактивным йодом. Вторичный гипотиреоз встречается значительно реже, он связан с патологией гипоталамо-гипофизарной области. Наиболее редким является тканевой или периферический гипотиреоз, обусловленный резистентностью тканей к тиреоидным гормонам. Отдельно выделяют врожденные формы гипотиреоза, при которых может быть любой уровень поражения (первичный, центральный или периферический).

Тиреоидные гормоны – тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) – синтезируются в фолликулах ЩЖ. Необходимой составной частью тиреоидных гормонов является йод. В фолликулярные клетки ЩЖ йод поступает против химического и электрического градиентов: его внутриклеточная концентрация обычно в 25–30 раз превышает концентрацию в плазме крови. В клетках ион йода под действием пероксидазной системы быстро окисляется. Активированный йодид йодирует молекулу тирозина с образованием монойодтирозина (МИТ) и дийодтирозина (ДИТ). Процесс образования МИТ и ДИТ происходит на боковых цепях молекулы тиреоглобулина, несущих тирозиновые остатки. В заключительной стадии гормоносинтеза МИТ и ДИТ конденсируются с образованием биологически активных гормонов щитовидной железы: Т3 и Т4. Процесс конденсации также осуществляется под влиянием тиреоидной пероксидазы. Молекула тиреоглобулина с тирозинами и тиронинами перемещается в просвет фолликула, где и происходит накопление и хранение тиреоидных гормонов.

В щитовидной железе образуется преимущественно Т4. Средние концентрации Т3 и Т4 в тиреоидной ткани составляют примерно 15 и 200 мкг/г соответственно. Попав в кровь, Т3 и Т4 циркулируют в основном в связанном с белками плазмы состоянии. Из общего количества Т4, циркулирующего в крови, 75% связано с тироксинсвязывающим глобулином, 15–20% – с тироксинсвязывающим преальбумином и менее 0,05% остаются в свободном состоянии. Поскольку Т3 обладает меньшим сродством к белкам плазмы, чем Т4, процент свободной его формы существенно выше (0,5%), чем процент свободной формы Т4. Поэтому Т4 дольше сохраняется в крови (период полужизни 7–9 дней) и начинает действовать позже (через 72 ч), чем Т3. Период полужизни Т3 составляет 2 дня, а латентный период – 12 ч.

Оказывать биологические эффекты способны только свободные гормоны. Эффекты тиреоидных гормонов тесно связаны с процессами их метаболизма. Самым важным из таких превращений является конверсия Т4 в более активный Т3. Секреция Т3 нормальной ЩЖ определяет только 5–10% внетиреоидного количества этого гормона, а остальное его количество образуется в результате монодейодирования Т4 в периферических тканях. Периферические ткани способны превращать Т4 не только в Т3, но и в реверсивный Т3. Регуляторы переключения конверсии с активного Т3 в реверсивный Т3 точно неизвестны, но основную роль, по-видимому, играет обеспеченность организма энергией. Например, при голодании, когда необходимо сохранять энергию, преобладает конверсия Т4 в реверсивный Т3. На этот процесс влияют также многие гормоны и лекарственные вещества.

Выделяют 3 типа дейодиназ (D1, D2, D3), которые различаются по экспрессии в тканях. D1 преимущественно представлена в печени и почках, D2 – в центральной нервной системе, коже, бурой жировой и костной тканях, гипофизе, в значительно меньшем количестве – в скелетной и сердечной мышцах. D3 экспрессируется в основном на эмбриональном этапе развития, а у взрослых ее экспрессия увеличивается в критических состояниях.

Процесс биосинтеза тиреоглобулина и секреции тиреоидных гормонов находится под контролем тиреотропного гормона (ТТГ), синтез и секреция которого регулируются тиреолиберином. В свою очередь тиреоидные гормоны, преимущественно Т3, оказывают ингибирующее воздействие на уровень ТТГ.

Длительный дефицит специфического действия тиреоидных гормонов на органы-мишени приводит к снижению скорости окислительно-восстановительных реакций, снижению активности анаболических и катаболических процессов, накоплению продуктов обмена и, как следствие, функциональным и органическим нарушениям сердечно-сосудистой, центральной и периферической нервной, пищеварительной и других систем. Для гипотиреоза характерен слизистый (микседематозный) отек, наиболее выраженный в соединительной ткани. Развитие микседемы обусловлено накоплением во внесосудистом пространстве гликозаминогликанов (продуктов распада белка), обладающих высокой гидрофильностью.

Клиническая картина гипотиреоза различна в зависимости от длительности и выраженности дефицита гормонов ЩЖ. Также на проявление симптомов влияет наличие у больного сопутствующих заболеваний и возраст. Гипотиреоз может длительное время протекать под масками бесплодия и аменореи, анемии, депрессии, нефрита и полисерозита, ишемической болезни сердца.

Клинические проявления гипотиреоза – это отек лица и конечностей, периорбитальный отек, сухость и желтушность кожных покровов с гиперкератозом в области коленных и локтевых суставов, ломкость и выпадение волос на голове. Больные предъявляют жалобы на сонливость, слабость, снижение памяти, запоры, боли в мышцах, зябкость, затруднение носового дыхания, снижение слуха, охриплость голоса.

Все перечисленные симптомы и жалобы неспецифичны и могут присутствовать при заболеваниях другой этиологии. Нередко больные гипотиреозом длительно лечатся у кардиологов, невропатологов, гематологов и врачей других специальностей.

Лабораторное исследование уровней ТТГ и тиреоидных гормонов в сыворотке крови является основным в диагностике снижения функции ЩЖ. Основная роль отводится определению ТТГ высокочувствительными методами. Исследование уровня свободного тироксина (св. Т4) не является обязательным, а определение общего Т4 не имеет диагностического значения, т.к. его уровень зависит от содержания белков-транспортеров. Также нецелесообразно определение уровня Т3, т.к. при гипотиреозе ускоряется периферическая конверсия Т4 в Т3, вследствие чего уровень Т3 в сыворотке крови может быть нормальным.

Для первичного манифестного гипотиреоза характерно повышение уровня ТТГ и снижение св. Т4, для центрального гипотиреоза – снижение уровней ТТГ и св. Т4. При периферическом гипотиреозе повышаются уровни ТТГ и св. Т4 в крови в сочетании с клиническими признаками гипотиреоза. При лабораторном подтверждении гипотиреоза больному необходимо проведение заместительной терапии.

Левотироксин является одним из наиболее часто используемых в клинической практике лекарственных препаратов. Впервые тироксин был получен в 1915 г. Kendall, а открытие в 1970 г. Braverman и Sterling периферического превращения тироксина в трийодтиронин послужило основой к использованию в дальнейшем монотерапии синтетическим левотироксином.

При приеме натощак всасывается около 80% тироксина, тогда как при его приеме после еды всасывание уменьшается. Максимальная концентрация тироксина в крови наблюдается через 3–4 ч после приема.

Для лечения гипотиреоза любой этиологии используются препараты левотироксина, которые позволяют поддерживать эутиреоз на фоне приема препарата 1 раз/сут. Одним из препаратов левотироксина является Эутирокс (фармацевтическая компания «Такеда»). Заместительная терапия при первичном гипотиреозе в подавляющем большинстве случаев назначается пожизненно.

Эутирокс принимается в суточной дозе утром натощак, как минимум за 30 мин. до еды, запивая небольшим количеством воды. При манифестном гипотиреозе левотироксин назначается из расчета 1,6–1,8 мкг на 1 кг веса (у больных с ожирением доза рассчитывается на килограмм идеального веса). Ориентировочная начальная доза для женщин составляет 75–100 мкг/сут., для мужчин – 100–150 мкг/сут.

У больных с кардиальной патологией доза левотироксина назначается из расчета 0,9 мкг на 1 кг веса, начальная доза левотироксина должна составлять 12,5– 25,0 мкг/сут. с последующим увеличением на 12,5–25 мкг с интервалом в 2 мес. Назначение левотироксина может потребовать коррекции лекарственной терапии сердечно-сосудистого заболевания. В том случае, если гипотиреоз у пожилого пациента развился быстро (например, после тиреоидэктомии), полная заместительная доза левотироксина может быть назначена сразу.

Эффективность лечения необходимо оценивать по уровню ТТГ, значения которого должны находиться в пределах 0,4–4,0 мЕД/л. Значения ТТГ необходимо исследовать через 2–3 мес. после назначения полной дозы заместительной терапии. При снижении ТТГ до нормальных значений повторное исследование необходимо провести через 4–6 мес., т.к. при достижении эутиреоза увеличивается клиренс левотироксина и может потребоваться увеличение дозы препарата. В дальнейшем больному показан ежегодный контроль ТТГ.

Полная компенсация гипотиреоза у пожилого пациента с сердечно-сосудистой патологией может быть затруднительна. В таком случае уровень ТТГ должен составлять не более 10 мЕД/л.

Лечение центрального гипотиреоза проводится по тем же принципам, что и лечение первичного гипотиреоза. Оценивать эффективность лечения необходимо по уровню св. Т4 в крови, который должен соответствовать средним значениям нормативного диапазона.

Следует учитывать, что одновременный прием других лекарственных средств влияет на дозу левотироксина. При приеме эстрогенов, препаратов, снижающих всасывание тироксина в кишечнике, вызывающих повышение клиренса тироксина, необходимо повышение дозы препарата. Увеличение дозы левотироксина также может быть необходимо в период беременности, при наличии у больного синдрома мальабсорбции или целиакии. У пожилых больных может возникнуть необходимость в снижении дозы тироксина вследствие снижения клиренса препарата.

Эутирокс представлен в девяти дозировках (25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 137, 150 мкг), что облегчает проведение заместительной терапии гипотиреоза, гарантируя точность дозировки и обеспечивая лучшую компенсацию заболевания. Отсутствие необходимости дробления таблеток повышает комплаентность пациентов.

Читать еще:  Аит субклинический гипотиреоз

В 2012 г. были опубликованы Клинические рекомендации Европейской тиреодологической ассоциации по использованию комбинированной терапии L-Т4 + L-Т3 при лечении гипотиреоза. В рекомендациях указывается, что монотерапия L-Т4 является основным методом лечения, однако ряд исследований продемонстрировал, что около 10% больных, получавших монотерапию L-Т4 и имеющих нормальный уровень ТТГ, предъявляют жалобы, сходные с таковыми при гипотиреозе. Можно ли это объяснить измененным (отличным от физиологической секреции и конверсии Т4 в Т3 при сохранной ЩЖ) метаболизмом Т4? Сравнительные исследования уровня Т3 у лиц, получавших заместительную терапию, продемонстрировали более низкий его уровень в сыворотке крови, чем у здоровых людей. Изменяется ли активность дейодиназ при заместительной терапии? Вопросов много, но, к сожалению, для ответа на них необходимы дальнейшие исследования. Пока в документе говорится о том, что недостаточно доказательств преимуществ комбинированной терапии L-Т4 + L-Т3 перед монотерапией L-Т4. Тем не менее, по мнению авторов рекомендаций, комбинированная терапия L-Т3 + L-Т4 может быть рекомендована в качестве экспериментальной при сохранении жалоб, несмотря на нормализацию уровня ТТГ, при условии исключения других хронических и сопутствующих аутоиммунных заболеваний, которые могут быть их причиной, а при отсутствии улучшения комбинированная терапия должна быть отменена через 3 мес. Противопоказанием к назначению комбинированной терапии L-Т3 + L-Т4 является беременность и нарушения сердечного ритма. Планируется продолжение исследований комбинированной терапии.

Обсуждая лечение гипотиреоза, нельзя не упомянуть также опубликованные в прошлом, 2012 г., Клинические рекомендации Американской ассоциации клинических эндокринологов и американской тиреодологической ассоциации по диагностике и лечению гипотиреоза у взрослых. Авторы не рекомендуют для заместительной терапии гипотиреоза L-Т4 в комбинации с L-Т3 в связи с отсутствием доказательных данных.

По нашему мнению, основным показанием для применения комбинированной терапии является нарушение периферической конверсии Т4 в Т3, что можно предположить при приеме больным адекватной дозы L-Т4 и отсутствии компенсации гипотиреоза при этом. В остальных случаях оптимальной необходимо считать заместительную монотерапию L-Т4.

Гипотиреоз у детей грудного и младшего возраста

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Last full review/revision October 2018 by Andrew Calabria, MD

Этиология

Гипотиреоз у новорожденных и маленьких детей может быть врожденным или приобретенным.

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз встречается примерно у 1/2000–1/3000 живых новорожденных. Большинство врожденных случаев спорадические, но примерно 10–20% передаются по наследству. Причины, как правило, включают:

Дисгенезию железы (85% случаев)

Дисгормоногенез (аномальную продукцию гормонов щитовидной железы, 10 –15% случаев)

Дисгенезия может включать эктопию (две трети случаев) отсутствие (агенезию) или недоразвитие (гипоплазию) щитовидной железы.

Выделяют разные типы дисгормоногенеза, в зависимости от того, на каком из этапов биосинтеза гормонов щитовидной железы возникает дефект ( Врожденный зоб).

Редко в США, но часто в некоторых развивающихся странах, гипотиреоз является результатом дефицита йода у матери. Редко трансплацентарный перенос антител, струмогенных факторов (например, амиодарона) или антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила, метимазола) вызывает преходящий гипотиреоз. Другой редкой причиной является центральный гипотиреоз, который вызван структурными аномалиями развития гипофиза; у таких пациентов, как правило, выявляется также дефицит других гормонов гипофиза.

Приобретенный гипотиреоз

Наиболее распространенной причиной приобретенного гипотиреоза в США является

Аутоиммунный тиреоидит возникает в период более позднего детского возраста и во время пубертатного периода. Около 50% детей страдающих аутоиммунным тиреоидитом имеют эту болезнь в семейном анамнезе.

Реже, гипотиреоз может развиться после лучевой терапии некоторых видов рака в области головы и шеи, после тотального облучения тела при подготовке к трансплантации костного мозга, и на фоне приема некоторых препаратов (например, противоэпилептические средства, соли лития, амиодарон, тирозинкиназа). Постоянный гипотиреоз является также целью лечения пациентов, которые подвержены радикальной терапии болезни Грейвса (см. Лечение гипертиреоза у детей грудного и младшего возраста) или рака щитовидной железы.

Дефицит йода остается наиболее распространенной причиной гипотиреоза во всем мире, но редко встречается в США.

Клинические проявления

Симптомы и признаки гипотиреоза у младенцев и детей младшего возраста отличаются от таковых у детей старшего возраста и взрослых. Если дефицит йода развивается на ранних сроках беременности, у детей могут возникнуть задержка роста, грубые черты лица, умственная отсталость и спастичность. Большинство других младенцев с гипотиреозом изначально имеют мало симптомов или признаков, либо вовсе их не имеют, и выявляются только при плановом обследовании новорожденных.

Возникающие симптомы могут быть незначительными или развиваться медленно, потому что некоторые материнские гормоны щитовидной железы проникают через плаценту. Однако, после метаболизирования материнского гормона щитовидной железы, если при этом основная причина гипотиреоза сохраняется, и его не диагностируют, или не лечат, он обычно замедляет развитие ЦНС в умеренной или значительной степени, и может сопровождаться низким мышечным тонусом, сенсоневральной тугоухостью, длительной гипербилирубинемией, пупочной грыжей, расстройством дыхания, макроглоссией, большим родничком, плохим аппетитом и хриплым плачем. В редких случаях отстроченные диагностика и лечение тяжелого гипотиреоза приводят к умственной отсталости и низкому росту.

Некоторые симптомы и признаки гипотиреоза у детей старшего возраста и подростков аналогичны таковым у взрослых (например, увеличение массы, утомляемость, запор, грубые сухие волосы, желтая прохладная или пестрая грубая кожа— Гипотиреоз : Клинические проявления). Признаки, характерные для детей: задержка роста, созревания скелета и, как правило, задержка полового созревания.

Диагностика

Рутинный неонатальный скрининг

Функциональные тесты щитовидной железы

Иногда УЗИ щитовидной железы или радионуклидное сканирование

(См. также Единые рекомендации Европейского общества детской эндокринологии [European Society for Paediatric Endocrinology] по скринингу, диагностике и лечению врожденного гипотиреоза [consensus guidelines]).

Рутинные неонатальные скрининговые тесты обнаруживают гипотиреоз до того, как клинические признаки становятся очевидными. Если скрининг является положительным, необходимо подтверждение с функциональными тестами щитовидной железы, включающими в себя измерение свободного сывороточного тироксина (свободный T4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Эти тесты также проводят у детей старшего возраста и подростков, у которых подозревают гипотиреоз. Свободный T4 является лучшим показателем функции щитовидной железы, чем общий T4 у данных пациентов, так как уровни тиреоид-связывающих белков (тиреоид-связывающий глобулин, транстиретин и альбумин) влияют на общий уровень T4. Измерение уровней трийодтиронина (T3) редко способны помочь в диагностике гипотиреоза, поскольку это последний тест, показывающий аномальные результаты, и его не должны проводить большинству пациентов. Уровень обратного T3 отображает метаболически неактивную форму T3. Количество обратного T3 увеличивается в периоды болезни или голодания, и его количественное содержание не следует измерять для диагностики гипотиреоза.

Тяжелый врожденный гипотиреоз даже при своевременном лечении все еще может вызывать проблемы в развитии и нейросенсорную тугоухость. Потеря слуха может быть настолько незначительной, что при первичном скрининге ее упускают, но она все же может нарушать овладение языком. Повторное тестирование по окончании детства рекомендуется проводить для обнаружения незначительной потери слуха.

Когда диагностируется врожденный гипотиреоз, радионуклидное сканирование ( 99m Тс пертехнетат или 123 I) или УЗИ может быть проведено, чтобы оценить размер и расположение щитовидной железы, и тем самым помочь отличить структурные аномалии (т. е. дисгенезию щитовидной железы) от дисгормоногенеза и переходных аномалий.

У детей старшего возраста и подростков с подозрением на гипотиреоз (повышеный ТТГ и низкий T4,/свободный T4), необходимо определить титры антител к щитовидной железе (к тиропероксидазе и тиреоглобулину), чтобы исключить аутоиммунный тиреоидит. УЗИ щитовидной железы не является необходимым для установления диагноза аутоиммунного тиреоидита и проводится только у детей с асиметрией щитовидной железы или пальпируемыми узлами щитовидной железы.

Центральный гипотиреоз проявляется в виде особенности, когда уровень T4 низкий и не повышен ТТГ. Детям с подтвержденным центральным гипотиреозом необходимо провести МРТ головного мозга и гипофиза, чтобы исключить поражения ЦНС.

Лечение

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы

У большинства младенцев, получающих лечение, двигательное и интеллектуальное развитие нормальное.

(См. также Руководство по лечению гипотиреоза целевой группы по заместительной терапии гормонами щитовидной железы Американской тиреоидной ассоциации [ATA] – guidelines for the treatment of hypothyroidism).

Когда необходимо лечение?

В большинстве случаев врожденный гипотиреоз нуждается в пожизненной заместительной терапии гормонами щитовидной железы. Однако, если исходный уровень ТТГ

Режимы лечения

При врожденном гипотиреозе лечение проводят L -тироксином 10-15 мкг/кг перорально 1 раз/день, лечение должно быть начато немедленно и тщательно контролироваться. Эта доза предназначен для того чтобы быстро (в течение 2 недель) довести уровень T4 в сыворотке до верхней половины возрастной нормы (между 10 мкг/дл и 15 мкг/дл) и быстро (в течение 4 недель) уменьшить ТТГ.

При приобретенном гипотиреозе, обычная стартовая доза L -тироксина рассчитывается на основании площади поверхности тела (100 мкг/м 2 раз/день перорально) или возраста и массы следующим образом:

В возрасте 1–3 лет: 4–6 мкг/кг 1 раз/день

В возрасте 3-10 лет: 3-5 мкг/кг 1 раз/день

В возрасте от 10 до 16 лет: от 2 до 4 мкг/кг 1 раз/день

В возрасте ≥ 17 лет: 1,6 мкг/кг 1 раз/день

При обеих формах гипотиреоза, доза титруется для поддержания уровней сывороточного T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Заместительную терапию гормонами щитовидной железы следует назначать только в виде таблеток, которые можно растереть и давать в виде пасты младенцам; ее не следует давать одновременно с соевыми смесями или препаратами железа или кальция, так как это может уменьшить всасывание гормонов щитовидной железы.

Мониторинг

Дети подлежат более частому мониторингу в течение первых лет жизни

Каждые 1–2 мес. в возрасте до 6 месяцев.

Каждые 3-4 мес. в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет.

Каждые 6-12 мес. от 3-х лет до того, как ребенок перестанет расти.

Старшие дети подлежат более частому мониторингу, если у них есть предрасположенность к заболеванию. После коррекции дозы у детей старшего возраста, уровни ТТГ и T4 измеряются через 6-8 недель.

Основные положения

Гипотиреоз у младенцев, как правило, врожденный; приобретенные причины стают более распространенными с возрастом.

Основная врожденная причина – это дисгенезия железы, но встречаются также генетические нарушения, влияющие на синтез гормонов щитовидной железы.

Большинство случаев гипотиреоза у детей обнаруживается при рутинном скрининге новорожденных.

Для подтверждения диагноза определяют уровни свободного T4 и ТТГ; если диагноз подтверждается, используют методы визуализации для выявления структурных аномалий щитовидной железы.

Лечение проводят L -тироксином, корректируя дозы для поддержания уровней T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Дополнительная информация

European Society for Paediatric Endocrinology’s consensus guidelines on screening, diagnosis, and management of congenital hypothyroidism

American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement’s guidelines for the treatment of hypothyroidism

Ссылка на основную публикацию